과제명 : Prion 질환과 관련 기술의 연구개발 동향

분석구분

기술동향분석

과제수행자

김*한

분석일

2003-07-18 12:00:00.0

기술산업분류

바이오,식품·의약

작성기관

한국과학기술정보연구원

키워드

prion  신경변성질환  광우병

과학기술표준분류

생명과학

내용

Prion(프리온)이란 용어는 사람을 포함한 여러 포유동물의 중추신경계에 나타나는 일련의 신경변성 질환인 전염성 해면상 뇌병증(transmissible spongiform encephalopathies; TSE)의 감염체로 DNA나 RNA같은 핵산 없이 단백질만으로 증식될 수 있어 proteinaceous infectious only의 의미로 1982년 Stanley B. Prusiner에 의해서 처음 제시되었다. 이와 같은 특이한 단백질성 감염체에 의한 질환은 광우병(mad cow disease)으로 알려진 소 해면상 뇌병증(bovine spongiform encephalopathy; BSE)과 사람에게 발생되는 크로이츠펠트-야곱병(Creutzfeldt-Jacob disease: CJD)이 가장 잘 알려져 있다.
오랫동안 바이러스가 프리온 질환의 병원체로 의심되어 왔으나 1967년 T. Alper는 scrapie의 병원체가 DNA나 RNA같은 핵산 없이 증식된다고 주장하였으며, 1982년 S. B. Prusiner가 이를 더욱 발전시켜 prion 가설을 주창하였고 1997년 노벨상을 수상함으로써 이 가설이 널리 인정받게 되었다. Prion 질환은 다른 바이러스성 질환과는 현저하게 구분되는 많은 특징을 갖고 있다.

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