특발성 후복막섬유증과 자가면역 갑상선염과의 상호연관성

전문가 제언

○ 특발성 후복막섬유증(idiopathic retroperitoneal fibrosis: IRF)은 염증성의 섬유성 판이 복부의 대동맥, 대정맥, 요관 등을 감싸면서 요관의 폐색을 야기하여 발생하는 희귀성 질환이다. 이 질병의 병인에 대해서는 아직 확실하게 밝혀지지 않았으나 두 단계로 설명하는 가설이 있다. 우선 대동맥 주위에 자가면역반응으로 인한 염증이 발생하고 그 다음 단계로 섬유화가 진행된다는 것이다. 이 병의 빈도는 20만 명에 1명 정도이며 남자에서 여자보다 3배 더 많이 발생하고, 평균 발병연령은 50대로 알려져 있다.

 

○ IRF의 증상으로는 요통, 복통, 옆구리 통증, 체중감소, 식욕감퇴, 쇠약감 등의 비 특이적인 증상이 나타나며, 고혈압, 발열, 하지부종 등이 나타나기도 한다. 그러나 이런 증상들은 대개 서서히 나타나므로 상당히 병이 진행될 때까지 모르는 수가 많다. 진단은 CT나 MRI 등이 가장 좋은 방법이며, 치료는 요관내 부목 삽입 등을 통해 요관의 폐색을 교정하여 신장 기능의 악화를 막는 것이 최우선이다. 그 다음으로는 스테로이드 등의 약물치료를 하는 것이 일반적이나 경우에 따라 수술이 필요하기도 한다.

 

○ 만성갑상선염은 자가면역반응에 의해 갑상선 세포들이 서서히 파괴되는 만성 염증성 질환으로 일본의 하시모토라는 의사가 처음 발견하여 하시모토 갑상선염(Hashimoto,s thyroiditis: HT)이라 부르기도 한다. 중년 여성에게 흔하고 가족력이 나타나기도 한다. 만성갑상선염은 서서히 진행되므로 진행 정도에 따라 다양한 증상을 보인다. 초기에 환자는 특별한 증상을 느끼지 못하는 경우도 많지만 혈액검사에서 갑상선 자가항체는 대부분 양성으로 나타나며 갑상선기능은 정상 또는 기능저하증 소견을 보인다.

 

○ IRF 환자는 HT 발병 위험성이 높으며 이 두 질환은 매우 밀접하게 연관되어 있는 것으로 시사되고 있다. 저자 등은 다수의 IRF 환자를 대상으로 이들 연관성을 처음으로 조사하였다. 이 연구 결과는 IRF 환자는 자가면역갑상선염과 갑상선기능을 체계적으로 검사받을 것을 권장하고 있다.

저자

Graziano Ceresini, et al.

자료유형

니즈학술정보

원문언어

영어

기업산업분류

바이오

연도

2015

권(호)

14()

잡지명

Autoimmunity Reviews

과학기술
표준분류

바이오

페이지

16~22

분석자

김*한

분석물

• 특발성 후복막섬유증과 자가면역 갑상선염과의 상호연관성.pdf [451,956 byte]

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