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다발성 맥관염을 수반하는 육아종증의 임상 특성과 치료

전문가 제언: ○ 베게너 육아종증(Wegener's granulomatosis)으로도 알려진 다발성맥관염을 수반하는 육아종증(granulomatosis with polyangiitis: GPA)은 아직 그 병인이 분명하게 밝혀지지 않았지만 1937년 F. Wegener에 의해 처음 진단된 후 이 질병의 병태생리에 대한 많은 진전이 있었다. 특히 1980년대 항-호중구 세포질 항체(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies: ANCAs)의 동정은 GPA의 동정에 크게 기여하였다.

○ GPA의 초기 단계에는 상기도 내지 하기도의 육아종 염증이 특징적으로 나타난다. 이 단계에서 청력의 저하, 재발성 중이염, 재발성 유양돌기염(mastoiditis)과 부비동염(sinusitis) 및 비출혈 등이 빈발한다. 이때에 육아종 덩어리가 상/하기도를 따라 나타나며 폐 결절이 흔하게 관찰된다. 이 초기 단계에서는 ANCA는 약 50%에서 양성을 보이나 다음 단계의 전신성 GPA에서는 90% 이상이 양성으로 나타난다. 국소적인 초기 단계에서 전신성 후기 단계로의 이행은 약 80%의 증례에서 일어난다.

○ GPA의 증상을 완화시키기 위한 치료는 주로 cyclophosphamide와 corticosteroids를 사용하며 심한 신장 혈관염이나 폐 출혈의 경우에는 혈장 교환이 필요하다. 증상 완화는 1년 이내에 70～90%에서 효과를 보이나 초기 사망률도 5～12%로 높다. 증상의 재발율도 1년 안에 약 10%, 2년 이내에 18～40%, 장기적으로는 약 60%에 달한다.

○ 국내에서 이 질병은 매우 희귀하게 나타나지만 최근에 환자 발생이 증가하는 추세이다. 2010년 서울대학교 병원 신장내과 전문의 김연수 박사는 GPA의 원인, 증상, 치료 등에 대한 의견을 요약하였으며, 특히 예방법에 대하여 강조하였다. GPA는 일상생활에서 노출되는 여러 가지 오염과 공해 등의 환경적 유해요소가 질병의 원인이 될 수 있으므로 환경을 깨끗이 하고 해로운 요소에 노출되지 않도록 주의해야 한다. 특히 이 질병은 조기 발견이 중요하므로 의심되는 증상이 있으면 즉시 진료를 받아야 한다.

저자: Cloe Comarmond, et al.
자료유형: 학술정보