혈전성 혈소판감소성 자반병과 기타 혈전성 미소혈관증

전문가 제언

혈전성 미소혈관증(thrombotic microangiopathy: TMA)은 응집된 혈소판으로 구성된 미소혈전이 세동맥과 모세혈관을 폐색시켜 발생하는 질환이다. 혈전성 혈소판감소성 자반병(thrombotic thrombocytopenic purpura: TTP)과 용혈성 요독성 증후군(hemolytic uremic syndrome: HUS)이 TMA와 관련된 주요한 2가지 질병으로 심각한 혈소판감소증과 적혈구 절편화(fragmentation) 및 연관 기관의 기능부전을 특징으로 한다.

 

TTP는 von Willebrand factor(VWF) 다중체(multimers)를 분해하는 ADAMTS13(A Disintegrin and Metalloprotease with ThromboSpondin type 1 repeats) 단백분해효소 유전자의 돌연변이에 의한 선천성과 ADAMTS13에 대한 자가항체의 발생에 의한 후천성으로 나뉜다. Hus는 일반적으로 Shiga 독소를 생성하는 E. coli 감염에 의해 발생한다. HUS는 주로 신장을 침입하여 신부전을 야기하며 설사의 원인이 된다.

저자

Boris Shenkman, et al.

자료유형

연구단신

원문언어

영어

기업산업분류

바이오

연도

2014

권(호)

13()

잡지명

Autoimmunity Reviews

과학기술
표준분류

바이오

페이지

584~586

분석자

김*한

분석물

• 혈전성 혈소판감소성 자반병과 기타 혈전성 미소혈관증.pdf [209,531 byte]

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