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첨단기술정보

자가면역성 혈액응고장애의 진단과 분류

전문가 제언: 혈액응고인자에 대한 자가항체에 의한 응고장애는 A형 혈우병과 같은 선천성 응고인자 결핍에 의한 응고장애와는 다른 일종의 자가면역성 질환이다. 이들 자가항체는 다클론(polyclonal) 항체로 주로 IgG1과 IgG4로 구성되며 IgA나 IgM은 발견되지 않는다. 이들 항체는 응고인자의 epitope에 결합하여 응고인자의 활성을 억제하여 혈액응고를 지연시키고 임상적으로 심각한 출혈상태를 초래한다. 이와 비교하여 루푸스 항응고물질(lupus anticoagulants)은 항인지질 항체의 한 부류로, 인지질과 응고인자의 복합체에 대한 면역글로불린으로 주로 혈전형성이나 임신실패와 연관되어 있다.

응고인자에 대한 자가항체를 갖고 있는 환자의 임상증상은 일시적인 약간의 출혈로부터 생명을 위협하는 심각한 출혈까지 폭넓게 나타난다. 특히 응고인자 Ⅷ(FⅧ)에 대한 자가항체를 갖고 있는 환자는 임상적으로 매우 위험하다. 출혈과 그와 관련된 질환에 더하여 부적절한 진단과 치료관리는 높은 사망률의 원인이 될 수 있다.