자가면역성 호중구 감소증의 진단 기준

전문가 제언

혈액 중의 다형핵성 호중구(polymorphonuclear neutrophils)의 수가 최소 6개월간 1.5 x 109/L 이하일 때 호중구 감소증(neutropenia)이라 부른다. 이 질병은 근본적으로 자가면역질환의 일종으로 항체에 의한 과도한 호중구 파괴로 야기된다. 호중구 감소증은 원발성과 속발성으로 구별되며, 전자는 주로 유아에서 나타나며, 신생아 10만 명 당 1명 비율로 발생한다. 후자는 더 일반적인 증상으로 쇼그렌 증후군(Sjoegren's syndrome, SS), 전신 홍반성 루푸스(systemic lupus erythematosus, SLE), 류머티스성 관절염(rheumatoid arthritis, RA) 및 여러 가지 혈액암과 동반하여 발생하는 경우가 많다.

 

자가면역성 호중구 감소증 성인 환자의 약 1/3과 신생아 환자의 거의 80%는 혈청 중 항호중구(antineutrophil) 항체를 갖고 있다. SLE에서와 마찬가지로 자연사하는 호중구가 표적 항원의 주요 공급원이 된다. 이들 항호중구 항체는 opsonic 활성을 발휘하여 망내조직구(reticulo-histiocytic) 시스템에 의해 항원에 민감해진 세포의 식균작용을 촉진하게 된다. 그러나 일부의 항호중구 항체는 G-CSF(granulocyte colony-stimulating factor) 및 GM(granulocyte- macrophage)-CSF를 생성하여 노화된 세포의 자연사를 지연시키는 능력을 갖추고 있는 것으로 알려져 있다.

저자

Pierre Youinou, et al.

자료유형

연구단신

원문언어

영어

기업산업분류

바이오

연도

2014

권(호)

13()

잡지명

Autoimmunity Reviews

과학기술
표준분류

바이오

페이지

574~576

분석자

김*한

분석물

• 자가면역성 호중구 감소증의 진단 기준.pdf [236,238 byte]

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