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첨단기술정보

원발성 담즙성 간경변의 진단

전문가 제언: 원발성 담즙성 간경변(primary biliary cirrhosis, PBC)은 일종의 자가면역성 간질환으로 혈청 중에 매우 높은 수준의 AMA(anti-mitochondrial antibody)가 특징적으로 나타난다. 또한, 간 내의 담관 파괴는 만성 담즙울체(cholestasis), 간문맥 염증 및 섬유화를 일으켜 궁극적으로 간경변이나 간부전을 초래하게 된다. 드물게 소아와 젊은이에게서도 나타나지만 주로 50～60대의 중년 여성에서 매우 빈번하게 발생한다.

담관의 파괴는 담즙산을 간 내에 장기간 체류시켜 간의 세포막 및 소기관(organelles)과의 상호작용으로 간 손상을 초래한다. PBC의 임상 특징은 환자에 따라 매우 다양하여 무증상이거나 증상이 나타나는 과정이 느린 경우도 있고, 매우 빨리 진행되는 경우도 있다. PBC의 전형적인 임상 증상 특징은 특히 치료 약으로 ursodeoxycholic acid(UDCA)를 사용하게 됨에 따라 지난 몇 10년간 크게 변화되었다.