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첨단기술정보

호산구성 근막염의 진단과 분류

전문가 제언: 호산구성 근막염(eosinophilic fasciitis: EF)은 흔하지 않는 공피증-유사 질환으로 1974년 Shulman에 의해 처음 기술되었다. EF에서는 피부의 경화, 말초혈액 호산구증가증, 고감마글로불린혈증, 그리고 적혈구침강속도(erythrocyte sedimentation rate: ESR)의 상승이 특징적으로 나타난다. 이 질환은 산발성으로 남성과 여성에서 거의 비슷하게 나타나며, 40~50대에서 가장 높은 비율로 발생한다. 인종이나 가족에 따른 특별한 병력은 보이지 않는다.

EF의 정확한 병인은 아직 불분명하지만 혈액학적 및 자가면역학적 원인이 예상되며 감염, 약물, 고형암 및 심각한 외상 등이 가능성 있는 유발인자나 관련 요인으로 제시되었다. 근막(fascia)에 침습된 호산구는 국소적인 탈과립 작용을 통해 유독하고 섬유소형성 능력이 높은 양이온성(cationic) 과립 단백질을 조직에 축적하고 분비하게 된다. TIMP-1(tissue inhibitor of metalloproteinase 1)과 IL-5가 호산구의 활성화와 탈과립에 중요한 역할을 수행하는 것으로 알려져 있다.