미토콘드리아 품질관리의 균형과 건강

전문가 제언

세포는 미토콘드리아와 애증 관계에 있다. 세포 발전소로서 이들 소기관은 생명에 필요한 에너지를 공급하지만, 미토콘드리아의 결함은 중요한 세포 기능을 붕괴하는 활성산소의 생산으로 이끌 수 있다. 따라서 세포는 특화 프로그램 mitophagy를 이용하여 손상된 미토콘드리아를 제거함으로써 세포건강을 유지한다. Mitophagy 신호전달 경로를 이루고 있는 두 개의 효소 PINK1과 parkin이 이미 밝혀져 있지만, 어떤 인자들이 이 경로를 억제하는지는 불분명하다. Bingol 등(Nature 510;370)은 탈-유비퀴틴화(deubiquitinating) 효소 USP30이 mitophagy에 대하여 제동을 건다고 보고하고 있다.

 

Parkin(유비퀴틴 ligase)은 불활성으로서 세포질에 위치하며, PINK1은 미토콘드리아와 결합되어 있다. 미토콘드리아 손상에 의한 PINK1 활성화는 parkin의 미토콘드리아 외막으로의 이주와 PINK1에 의한 활성화로 이끈다. 활성화 parkin은 유비퀴틴이라 불리는 소단백질을 미토콘드리아 외막-결합 단백질의 lysine에 전달한다. 그다음엔 세포 mitophagy 장치가 유비퀴틴 표지를 인지하여 미토콘드리아의 붕괴로 유도한다. PINK1 및 parkin의 돌연변이로 인한 미토콘드리아 품질관리 결함은 일부 조기 발병 가족형 Parkinson 병 같은 특정 신경퇴행장애의 원인이 된다.

저자

Alban Ordureau and J. Wade Harper

자료유형

연구단신

원문언어

영어

기업산업분류

바이오

연도

2014

권(호)

510()

잡지명

Nature

과학기술
표준분류

바이오

페이지

347~348

분석자

오*옥

분석물

• 미토콘드리아 품질관리의 균형과 건강.pdf [276,567 byte]

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