β-지중해 빈혈과 진성 적혈구 증가증

전문가 제언

β-지중해 빈혈(β-thalassemia, BT)은 선천성 빈혈증의 가장 흔한 원인 중의 하나이다. BT는 1:100,000의 세계적 발병률을 나타내는데, BT를 일으키는 유전적 결함은 지중해, 북아프리카 및 동남아시아와 같은 (아)열대지역에 태어나는 신생아에서 대부분 발견되는 다른 많은 혈색소병(hemoglobinopathy)과 유사하다. β-지중해 빈혈-중증과 연관된 빈혈증으로 인해서, 환자들은 생의 처음 2년 내에 보통 진단을 받는다.

 

빈혈-유발 적혈구생성 활성 증가로 인해서, 정기적 수혈과 복합된 몇몇 경우에, 이런 환자는 흔히 철분과다를 발생하여 심장질병을 포함한 이차적 이환의 위험에 처한다. 마지막으로, β-지중해 빈혈-경증은 흔히 무증상의 소-적혈구성 빈혈이 특징이다.

 

저자

Bart J. Crielaard, Stefano Rivella

자료유형

연구단신

원문언어

영어

기업산업분류

바이오

연도

2014

권(호)

51()

잡지명

The International Journal of Biochemistry & Cell Biology

과학기술
표준분류

바이오

페이지

89~92

분석자

서*림

분석물

• β-지중해 빈혈과 진성 적혈구 증가증.pdf [254,118 byte]

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