가족성 지중해열의 진단 기준

전문가 제언

가족성 지중해열(familial mediterranean fever: FMF)은 특정 인종에서 가장 빈번하게 나타나는 유전질환으로, 단일유전자성(monogenic)이며 자가염증성(autoinflammatory) 질병이다. FMF는 주로 지중해 동부 연안에 살고 있는 유대인, 아르메니아인, 터키인 및 아랍인에서 많이 발생한다. 또한 지중해 유역의 그리스인과 이탈리아인에서도 드물지 않게 나타나며, 최근에는 다른 지방에서도 환자 발생이 보고되고 있다.

 

FMF의 임상 특징은 불규칙적으로 짧게 반복되는 회귀성열과 복부, 흉부 및 관절에 통증이 수반된다. 유전분증(amyloidosis)은 가장 심각한 FMF의 합병증으로 사망의 주요 원인이 된다. 모든 FMF 환자는 유전분증을 예방하기 위한 colchicine 치료가 권장되고 있다. FMF과 같은 자가염증성 질병은 많은 중복되는 증상을 보이기 때문에 정확한 진단과 적절한 치료를 위한 분명한 진단 기준이 요구된다.

 

저자

Yackov Berkun, et al.

자료유형

연구단신

원문언어

영어

기업산업분류

바이오

연도

2014

권(호)

13()

잡지명

Autoimmunity Reviews

과학기술
표준분류

바이오

페이지

388~390

분석자

김*한

분석물

• 가족성 지중해열의 진단 기준.pdf [217,157 byte]

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