α-1 Antitrypsin 결핍과 간세포

전문가 제언

간은 실질세포(간세포)와 비-실질세포(내피, Kupffer, ito, pitt 세포)를 포함한 많은 특성화된 세포형태들로 구성된다. 간세포는 간의 활동적인 대사세포이고, 많은 수의 단백질과 지방의 합성을 담당한다. 간세포는 연속적인 정단과 기저외측 극을 갖는 판구조로 조직화된다. 전면을 향한 인접한 간세포는 외부환경과 접촉하고 있는 담관 모세혈관의 연속 망상구조를 형성한다.

 

간세포에 감염되는 가장 흔한 유전병의 하나는 AT-결핍증이다. AT-결핍증의 고전적 형태에서, AT의 점돌연변이(342번째 잔기에서 글루탐산 대신에 리신으로 치환됨, 흔히 Z 돌연변이로 알려짐)는 단백질 접힘을 변화시키고, 자발적인 단백질 중합/응집을 일으킨다. ATZ 응집체/중합체는 간세포의 ER에 축적되고, 이로 인해 간 섬유증으로 이어지며 간암에 대한 감수성이 증가한다.

 

저자

Linda P. O’Reilly, David H. Perlmutter, Gary A. Silverman, Stephen C. Pak

자료유형

연구단신

원문언어

영어

기업산업분류

바이오

연도

2014

권(호)

47()

잡지명

The International Journal of Biochemistry & Cell Biology

과학기술
표준분류

바이오

페이지

109~112

분석자

서*림

분석물

• α-1 Antitrypsin 결핍과 간세포.pdf [251,467 byte]

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