Cushing 증후군-유발 부신종양의 분자 기원

전문가 제언

Sato 등(Science 344;913), Cao 등(Science 344;917), Beuschlein 등(N Engl J Med 370;1019) 및 Goh 등(Nat Genet 10.1038/ng.2956)은 전체 exom 염기서열분석(whole exom sequencing, WES)을 이용함으로써 cortisol-생산 부신피질 선종(adenocortical adenomas)의 분자 기원에 대하여 유사한 결론에 도달하였다. 이들 종양의 원인에 대한 놀랍도록 일치하는 답은 더 이상 모호하지 않다; 정확히 말하면 cAMP-의존 단백질 kinase인 protein kinase A(PKA)의 신호전달 서브유닛의 촉매 서브유닛에서의 돌연변이다.

 

네 연구진은 각각 양성(benign) cortisol-생산 부신피질 종양을 조사하였다. 폐질환이나 류마티스성 질환의 처치를 위해 glucocorticoids 대용량을 투여 받는 사람과 마찬가지로 내인성 고코르티솔증(hypercortisolism) 환자에서는 Cushing 증후군―복부비만, 자줏빛 직선 마크(striae), 그리고 당뇨, 고혈압 및 골다공증의 위험도 증가로서 특징지어지는―이 발생한다.

 

PKA 신호전달 연쇄반응은 세포 신호전달에서 중심 역할자이며 모든 진핵생물에서 보존되어 왔다. PKA 완전효소(holoenzyme)는 두 개의 촉매(C) 서브유닛과 두 개의 제어(R) 서브유닛으로 이루어진 이질사합체(heterotetramer)이다. 세포 내 cAMP 수준이 증가할 때 cAMP 두 분자가 제어 서브유닛에 각각 협동적으로 결합하여 PKA-C를 방출하는데, 이 PKA-C는 세포질과 핵에 있는 표적을 인산화 할 수 있다.

 

저자

Lawrence S. Kirschner

자료유형

연구단신

원문언어

영어

기업산업분류

바이오

연도

2014

권(호)

344()

잡지명

SCIENCE

과학기술
표준분류

바이오

페이지

804~805

분석자

오*옥

분석물

• Cushing 증후군-유발 부신종양의 분자 기원.pdf [290,198 byte]

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