미토콘드리아병의 치료법으로서 Coenzyme Q10

전문가 제언

○ 미토콘드리아 질병의 원인은 미토콘드리아 DNA의 돌연변이와 핵 DNA에 있는 미토콘드리아 관련 유전자의 돌연변이이다. 이 질병은 뇌, 심장 및 근육에 영향을 준다. 영향을 받는 신체의 세포에 따라서 증상은 여러 가지로 나타난다. 성장부진, 근육취약, 정신지체, 심장, 간 및 신장질환, 당뇨, 치매 등등 대단히 많은 질병과 관련된다. 그러나 아직까지 이 질병의 치료방법은 없고 단지 CoQ10과 이와 유사물질이 사용되고 그나마 약간의 효과만 있을 뿐이다.

 

○ 미토콘드리아 질병은 CoQ10(coenzyme Q10)의 생합성 장애로 체내 CoQ10의 결여로 인해 생기는 경우와 미토콘드리아 호흡사슬(MRC)에 있는 어느 효소의 기능장애로 인해 발생하는 경우로 나눠서 생각할 수 있다. CoQ10이 미토콘드리아 질병에서 치료 효과를 나타내는 능력은 전자전달 사슬에서 전자를 운반하는 능력과 지용성 항산화의 역할에 의한 것으로 인식되고 있다.

 

○ CoQ10은 분자량이 크고 물과 친화하지 않는 소수성 때문에 경구 투여할 경우 혈장에 도달하는 양은 극히 소량인 5% 이하이고 그러므로 CoQ10 결여된 환자는 CoQ10의 높은 복용량과 장기간의 복용이 필요하다. 현재 치료 효과를 나타내는 CoQ10의 혈장농도는 확실치 않으며 심장마비 환자에서 약 4.1μM이 필요했다고 보고하였다.

 

○ CoQ10 이외에, 짧은 사슬을 갖는 합성 유사체인 idebenone은 세포에 잘 흡수되고, 혈액-뇌 관문을 통과할 수 있다. 이 물질은 유전성 미토콘드리아 질병인 레버 시신경위측증(LHON) 치료제로 추천 된다. 또한 합성 퀴논인 EPI-743은 미토콘드리아 질병 치료를 위한 새로운 약제이다. 이 약제는 Leigh 증후군에서 신경과 심근기능을 개선하였고, LHON에서 시력을 회복시켰다.

 

○ 미토콘드리아 질병 치료를 위해 새로운 여러 가지 퀴논의 합성이 요구되고, 이 질병에 대한 적당한 진단법이 없으므로 새로운 진단법의 개발이 시급하다. 또한 생화학적 표현형질과 퀴논치료사이의 명확한 상관관계가 밝혀지면 신약개발에 큰 도움이 될 것이다.

저자

I.P. Hargreaves

자료유형

학술정보

원문언어

영어

기업산업분류

바이오

연도

2014

권(호)

49()

잡지명

The International Journal of Biochemistry & Cell Biology

과학기술
표준분류

바이오

페이지

105~111

분석자

서*림

분석물

• 미토콘드리아병 치료법으로서 Coenzyme Q10.pdf [315,858 byte]

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