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첨단기술정보

한성글로불린혈증 증후군의 진단과 분류

전문가 제언: 한성글로불린(cryoglobulins)은 혈청 면역글로불린의 일종으로 저온(4oC)에서는 침전되고 37oC에서 다시 용해되는 특성을 갖고 있으며, 면역글로불린 성분의 조성에 따라 1, 2 및 3형으로 구분한다. 1형은 단클론성(monoclonal) 면역글로불린으로 구성되어 있으며 주로 IgM이거나 IgG이다.

2형은 류마티스인자(rheumatoid factor) 활성을 갖는 단클론성 면역글로불린과 다클론성(polyclonal) 면역글로불린으로 구성되어 있다. 주로 단클론 IgM과 다클론 IgG의 결합체로 이뤄진다. 3형은 다클론성 면역글로불린 IgG와 IgM으로 구성되며 IgM은 류마티스인자 활성을 갖고 있다. 2형과 3형은 혼합형(mixed-type) 한성글로불린이라고도 한다.

한성글로불린혈증(cryoglobulinemia)은 혈액에 존재하는 한성글로불린이 저온에 노출되면 미소혈관계에 침전되어 나타나는 증상이다. 1형 한성글로불린은 특징적으로 다발골수종과 같은 B 세포 림프증식성 질환과 연관되어 있다. 소혈관에서 1형 한성글로불린의 침전은 혈관폐색을 유발하여 과점성증후군(hyperviscosity syndrome)과 지단괴사(acral necrosis)의 원인이 된다.