유육종증의 진단 기준

전문가 제언

○ 유육종증(Sarcoidosis: SA)은 다기관 육아종성(granulomatous) 장애로, 특히 젊은 여성에서 빈발하는 질병이다. 피부, 폐, 림프절, 간, 비장, 눈 등 거의 모든 장기나 조직을 침습한다. 조직학적으로는 이환된 장기나 조직에서 유상피 세포결절이 특징적으로 나타난다. 처음 보고된 후 130년이 지났지만 아직 이 질병의 확실한 원인은 알려지지 않고 있다. 감염인자, 유전적 요인, 자가면역 등이 주요 병인으로 추정된다.

 

○ SA의 임상적, 방사선 의학적, 조직병리학적 특성이 결핵(Tuberculosis: TB)과 매우 유사하여 결핵균(Mycobacterium tuberclosis) 또는 mycobacteria 항원 및 열충격 단백질(heat shock proteins: hsp)이 SA의 병인으로 작용하는 감염성 인자로 검토되어 왔다. 자가면역질환과 SA의 동시 발생은 오래전부터 잘 알려져 왔다.

 

○ 인간의 질병 중 그 유래가 자가면역에서 기인하는 것은 다음의 3가지 증거가 확인되어야 한다. 1) 직접적인 증거로 질병의 원인인 자가항체나 자가반응성 T 세포에 의한 질병의 전파, 2) 간접적인 증거로 실험동물에서 자가면역질환의 재생, 3) 상황 증거로 이환된 기관에 림프구의 침습 등이 증명되어야 한다.

 

○ SA는 상기의 3가지 조건이 모두 충족된다. 즉 SA는 폐의 이식이나 특정 피부시험을 통하여 전이가 가능하며, 실험동물 모델이 존재하며, 이환된 조직에서 림프구의 침습이 관찰된다. SA는 일반적으로 다른 자가면역질환과 공존하며 면역억제제 치료에 감수성이 높다. SA는 특정 HLA 항원과 연관성을 갖고 있으며 가족성 및 단일접합자 형제자매, 특히 이들 여성에서 빈번하게 나타난다.

 

○ 여러 가지 임상 특성과 실험실적 검사결과 및 환자의 병력에 대한 정보가 SA의 진단에 유효한 자료를 제공하지만 최종적인 진단에는 조직학적 확인 검사가 필수적이다. 특히 SA는 결핵과 매우 유사한 증상을 공유하기 때문에 결핵균의 검사가 필요하다. 최근의 분자생물학 발전은 새로운 보다 정확한 SA의 진단 수단을 제공할 수 있을 것으로 기대된다.

저자

Robert Heinle, et al.

자료유형

학술정보

원문언어

영어

기업산업분류

바이오

연도

2014

권(호)

13()

잡지명

Autoimmunity Reviews

과학기술
표준분류

바이오

페이지

383~387

분석자

김*한

분석물

• 유육종증의 진단기준.pdf [318,736 byte]

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