특발성 염증성 근증과 항-합성효소 증후군

전문가 제언

○ 임상병리학적 특성에 근거하여 특발성 염증성 근증(Idiopathic Inflammatory Myopathies: IIM)을 대별하면 피부근염(Dermatomyositis: DM), 다발성근염(Polymyositis: PM), 괴사성 자가면역 근염(Necrotizing Autoimmune Myositis: NAM) 및 봉입체 근염(Inclusion Body Myositis: IBM)으로 나눠진다. DM은 피부, 피하조직, 근육의 비화농성 염증을 수반하며 전형적인 피부 변성에 앞서 나타난다. PM은 18세 이상에서 아급성 근육염으로 나타나며 IBM과 유사하여 잘못 진단되기 쉽다.

 

○ IBM은 주로 산재성(sporadic)으로 나타나기 때문에 sIBM이라고도 하며 50세 이상에서 근육의 위축과 느리게 진행되는 근육의 기능 상실을 특징으로 한다. NAM은 다인자성 병인을 갖고 있으며 급성 또는 아급성이다. NAM의 발생은 계절적 영향을 받으며 암의 발생과 바이러스 감염과도 관련성이 있는 것으로 알려져 있다.

 

○ Aminoacyl-tRNA Synthetases(ARS)에 대한 자가항체는 IIM의 진단과 분류에 주요한 지표로 이용된다. 특히 anti-ARS 자가항체는 IIM의 다른 임상적 표현형의 하나인 항-합성효소 증후군(anti-Synthetase Syndrome: aSS)에서 특이하게 발견된다는 사실이 밝혀졌다. Anti-ARS가 특징적으로 나타나는 aSS는 간질성 폐질환을 비롯한 다수의 기관이 연루되어 있으며 근염, 레이노 현상(Raynaud's pheomenon), 건조증후군(sicca syndrome) 및 발열과 같은 구조적 증상을 동반하기도 한다.

 

○ Anti-ARS 자가항체는 서로 다른 질병의 발현 및 위중도와 상호 연관되어 있는 것으로 추정된다. 특히 발병 초기에는 폐와 관절의 연루가 특징적으로 나타난다. 간질성 폐질환 환자의 대부분에서 anti-ARS 자가항체가 검출되지만 피부근염(Dermatomyositis: DM)과 다른 종류의 염증성 근증에서는 드물게 나타난다. 이들 자가항체의 편리한 분석방법의 확립은 IIM이나 aSS의 진단과 질병분류에 크게 기여할 수 있을 것으로 기대된다.

저자

Michael Mahler, et al.

자료유형

학술정보

원문언어

영어

기업산업분류

바이오

연도

2014

권(호)

13()

잡지명

Autoimmunity Reviews

과학기술
표준분류

바이오

페이지

367~371

분석자

김*한

분석물

• 특발성 염증성 근증과 항-합성효소 증후군.pdf [280,508 byte]

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