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그레이브스병의 진단과 분류 및 치료

전문가 제언

그레이브스병(Graves' disease)은 갑상선 자극호르몬 수용체(Thyroid Stimulating Hormone Receptor: TSHR)에 대한 자가항체(TSHR-Abs)의 촉진성 기능에 의해 야기된다. 이 촉진성 TSHR-Abs는 oligoclonal이며 IgG2 class에 속하고 TSH와 유사하게 갑상선 호르몬의 분비를 촉진한다. TSHR-Abs에는 TSH의 작용을 감소시키는 억제성 TSHR-Abs 및 특별한 기능을 갖지 않는 중립성 TSHR-Abs도 존재하는 것으로 알려져 있다.

 

TSHR는 G-단백질과 결합된 많은 구성원을 포함하는 한 부류의 수용체로 세포막을 관통하는 7개의 domains로 구성되어 있다. 완전한 형태의 수용체 단백질은 764개의 아미노산 잔기로 되어 있고, 번역 후 α와 β의 2종류 subunits로 나눠진다. TSHR는 갑상선 자가면역질환, 특히 그레이브스병의 발생에 작용하는 일차적인 자가항원으로 주목을 받고 있다.

 

TSHR는 갑상선 외에도 지방세포, 섬유아세포, 조골 및 파골세포, 골수세포 등 다양한 조직세포에서 발현된다. 특히 발생 초기와 배아줄기세포에서 대량 발현되고 있어 갑상선 대사의 조절 외에 다양한 조직과 기관의 발생에 관여하는 것으로 추정된다. 실제로 이러한 TSHR의 여러 가지 기능은 동물 모델에서 일부 증명되었다.

 

그레이브스병은 피상적으로는 TSHR-특이 B세포 활성화와 TSHR-Abs의 생산을 동반한 Th2에 의한 일종의 병태생리로 나타나지만, 실제로는 T세포가 깊이 관여하고 있다. 이 질병의 환자에서 얻은 갑상선 조직에는 다양한 수준의 CD+4 및 CD+8 T세포의 침습이 관찰된다.

 

TSHR-Abs는 건강한 정상인에서는 발견되지 않기 때문에 그 존재는 자가면역성 갑상선 질병의 중요한 지표가 될 수 있다. TSHR-Abs는 대부분의 그레이브스병 환자에서 쉽게 발견되며 하시모토 갑상선염 환자의 10~15%에서 발견된다. 최근에는 서로 다른 생리학적 기능을 갖는 단클론 항체가 개발되어 관련 연구에 유용하게 이용되고 있다.

저자
Francesca Menconi, et al.
자료유형
학술정보
원문언어
영어
기업산업분류
바이오
연도
2014
권(호)
13()
잡지명
Autoimmunity Reviews
과학기술
표준분류
바이오
페이지
398~402
분석자
김*한
분석물
담당부서 담당자 연락처
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