퇴행성 신경질환에서 병원성 단백질 응집체의 자기-증식

전문가 제언

○ 오랫동안 과학자들은 나이-관련된 신경퇴행성 질환을 이해하는 열쇠가 프리온 질병에 대한 비정상 생물학에서 발견될 수 있을 것이라고 생각해 왔다. 최근 새로운 질병 모델의 진보에 힘입어 이 가정은 실험적 타력을 얻게 되었다. 대단히 다양한 질병에서 특정 단백질의 이상 접힘이 종자로 응집되어 이 종자가 작은 올리고머에서 큰 아밀로이드 덩어리에 이르는 병원성 집합체를 형성하는 것으로 발견되었다.

  ○ 서로 다른 신경퇴행성 질환에서 응집되는 단백질은 핵생성, 주형, 성장, 증식과 확산에 대한 분자 특성이 프리온과 유사하다. 이러한 현상들 각각이 가능성 있는 치료 표적으로서 예를 들면 아밀로이드발생 단백질 생성의 감소 또는 제거를 자극하면 단백질의 농도를 낮추어 그 결과로 핵생성과 성장을 방해함으로서 목적을 달성할 수 있다.

  ○ 프리온 패러다임의 이론적/실제적 활용은 여러 문제들의 해결에 중요하다. 아마도 가장 시급한 요구가 아밀로이드발생 씨의 분자 구조에 대한 명확한 기술일 것이다. 씨의 생성, 성장과 증식을 촉진하는 물리화학적/세포학적 in vivo 조건은 아직도 모호하다. 현재로는 장상적인 환경 하에서 비-프리온 신경퇴행성 질환이 전염성인 것 같지 않으나 앞으로의 역학 연구가 특히 비정상 경로에 따른 노출과 관련하여 이를 보증해야 할 것이다.

  ○ 오랜 논란을 거쳐 프리온은 이제 질병의 비정통적이나 무서운 원인으로 널리 인정되고 있다. 신경퇴행성 질병에서 증상이 뉴런 경로에 따라 병원이 체계적으로 진행하는 것으로 제안되었다. 영상 연구에서 신경퇴행성 변화에 대한 뇌 부위의 특징적 취약성이 뉴런 연결의 강도와 관련된다는 것을 확인하였다.

저자

Mathias Jucker and Lary C. Walker

자료유형

학술정보

원문언어

영어

기업산업분류

화학·화공

연도

2013

권(호)

501()

잡지명

Nature

과학기술
표준분류

화학·화공

페이지

45~51

분석자

엄*윤

분석물

• 퇴행성 신경질환에서 병원성 단백질 응집체의 자기증식.pdf [318,026 byte]

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