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중증근무력증에 대한 미래의 새로운 치료 전략

전문가 제언: ○ 중증근무력증(myasthenia gravis: MG)은 신경근 접합부에서 아세틸콜린 수용체(acetylcholin receptor: AChR)에 대한 자가항체에 의해 야기되는 신경근육성 기능장애이다. 임상적으로 지각 장애나 위축을 동반하지 않고 증상은 상황에 따라 크게 변화된다. 장애는 근육군에 국한되어 나타나며 심한 쇠약이 전신적으로 오고, 어떤 증례에서는 호흡장애를 일으킨다. 신체의 어떤 근육이든지 침습될 수 있으나 특히 눈, 얼굴, 입술, 혀, 인후 및 경부의 근육에서 빈번하게 나타난다.

○ 가장 일반적인 형태의 MG인 AChR-MG는 보편적으로 사용되는 acetylcholinesterase 저해제의 일종인 pyridostigmine의 사용으로 90% 이상에서 증상이 개선된다. 매일 3～4회 30 mg 복용을 시작하여 환자의 반응에 따라 매일 4～5회 60 mg으로 복용량을 증가시킨다. 이 요법은 특히 질병의 초기에 증상 완화에 매우 효과적이다.

○ AChR-MG 환자의 흉선에서는 림프소절의 과다형성이나 흉선종과 같은 특이한 변화가 나타난다. 이와 같은 증상의 환자에서는 흉선절제술(thymectomy)이 중요한 치료 수단이 된다. 위급한 환자에서는 일반적으로 사용되는 혈장분리반출법(plasmapheresis)과 면역글로불린 정맥주사(intravenous immunoglobulin: IVIg)도 사용된다. 혈장분리반출법은 혈류 중의 유해한 항체와 사이토카인을 제거하는 데 효과적이다. 한편, IVIg는 T 세포와 B 세포의 활성화를 통하여 면역계에 대한 다양한 효과를 유도할 수 있는 것으로 알려져 있다.

○ 앞으로 MG의 치료에 기대되는 수단은 다른 많은 자가면역질환에서와 마찬가지로 효과적인 새로운 생물제제(biological agents)의 개발과 응용이다. 특히 병원성 anti-AChR 항체를 조절할 수 있는 단클론항체와 융합단백질이 크게 기대되고 있다. MG의 발생과 연관되어 있는 것으로 추정되는 보체 고정(complement-fixing) 항체, 항체 생성을 담당하는 B 세포와 B 세포 성장인자, T 세포 활성화와 조절 T 세포 등이 새로운 생물제제의 유력한 표적이 될 것이다.

저자: Marinos C. Dalakas
자료유형: 학술정보