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근육 특이 kinase에 대한 항체와 연관된 중증근무력증의 진단과 치료

전문가 제언: ○ 중증근무력증(myasthenia gravis: MG)은 전형적인 항체 매개 자가면역질환의 기준을 충족시키는 표적-특이 병원성 항체에 의하여 야기되는 질병이다. 그 특성이 잘 알려진 항원인 acetylcholine 수용체(AChR)에 대한 항체가 환자 혈청의 약 90%에서 검출된다. 건강한 실험동물에 AChRs를 면역시키면 MG 징후를 나타내며 여기서 분리한 IgG을 다른 동물에 주사하면 같은 징후를 나타내는 것은 anti-AChR 항체가 분명한 병원성으로 작용한다는 사실을 뒷받침하고 있다.

○ MG 환자 중 anti-AChR 항체가 발견되지 않은 극소수의 경우가 보고되었다. 2001년에 이들 anti-AChR 항체 음성 환자에서 근육-특이 kinase (muscle-specific kinase: MuSK)에 대한 항체가 동정되었다. MuSK는 수용체 tyrosine kinase의 일종으로 시냅스 생성 초기 단계부터 발현되어 발생 과정에서 신경근 접합부(neuromuscular junctions: NMJs)의 형성에 이용된다.

○ 일반적인 anti-AChR 항체 양성 MG(AChR-MG) 환자에서는 AChR의 손상, 면역복합체의 침착, NMJs에서 후시냅스막(post-synaptic membrane)의 파괴가 전형적인 병리조직학적 특성으로 나타난다. 그러나 MuSK-MG 환자에서는 이들 특성이 거의 나타나지 않는다. 한편, 환자에서 분리한 anti-MuSK 항체는 in vitro 시험에서 관상근세포(myotubes)에서의 AChR의 밀집 현상을 감소시키는 작용을 나타낸다.

○ MG 환자에서 생성되는 anti-MuSK 항체는 주로 IgG4 subclass에 속하는 면역글로불린이다. IgG4는 다른 인간 IgG subclasses와 비교하여 몇 가지의 특이한 성질을 갖고 있다. 인간의 IgG4 항체는 MG의 위중도와 상관없이 고전적 보체 경로를 활성화하지 않는다. 이것은 보체에 의해 중재되는 후시냅스막의 손상이 주요 병인으로 작용하는 AChR-MG의 경우와는 사뭇 다르다. 이와 같은 IgG4의 기능과 구조에서의 독특한 성질은 MuSK-MG의 병원성 기전과 직접적으로 연관되어 있는 것으로 추정된다.

저자: Amelia Evoli, et al.
자료유형: 학술정보