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중증근무력증에서 근육-특이 kinase에 대한 항체의 병원성(pathogenicity)

전문가 제언: ○ 중증근무력증(myasthenia gravis: MG)은 전형적인 항체 매개 자가면역질환으로 표적-특이 병원성 항체에 의하여 야기되는 질병이다. 그 특성이 잘 알려진 항원인 acetylcholine 수용체(AChR)에 대한 항체가 환자 의 약 90% 이상에서 검출된다. 건강한 실험동물에 AChRs를 면역시키면 MG 증상을 나타내며 여기서 분리한 IgG을 다른 동물에 주사하면 같은 증상을 나타내는 것은 anti-AChR 항체가 분명한 병원성으로 작용한다는 사실을 뒷받침하고 있다.

○ Anti-AChR 항체가 발견되지 않는 MG 환자 중 근육 특이 kinase(muscle specific kinase: MuSK)와 연관되어 있는 MuSK-MG는 매우 드문 질병으로 전체 MG 증례의 5～8%에 불과하다. MuSK-MG의 임상 특성은 전형적인 AChR에 대한 항체와 연관된 MG(AChR-MG)와는 현저하게 다르다. AChR-MG에서는 일반적으로 림프소절의 과다형성과 흉선종(thymoma)과 같은 흉선의 조직학적 변화가 발견되지만 MuSK-MG에서는 이와 같은 흉선의 변화는 관찰되지 않는다.

○ anti-AChR 항체는 주로 IgG1과 IgG3으로 구성되어 있지만 anti-MuSK 항체는 IgG4로 구성된다. 이 anti-MuSK IgG4 항체는 효과적으로 보체를 활성화하지 못하며 항원 조절의 유도 기능이 충분하지 못하다. 이 질환의 동물모델을 이용한 실험에서 이들 항체는 면역계를 이용한 간접적인 방법보다는 직접적으로 MuSK의 기능을 저해하는 것으로 확인되었다.

○ MuSK-MG에서는 특징적으로 입과 목 그리고 호흡기 근육의 쇠약이 두드러지고 구어장애(dysarthria) 또는 연하장애(dysphagia)가 나타난다. 대체로 질병 과정은 빠르게 진행되어 몇 주 이내에 절정에 달하여 생명을 위협할 수 있는 호흡장애를 가져온다. 다른 형태의 MG와 비교하여 MuSK-MG에서는 특히 얼굴과 혀 및 잇몸 근육의 위축이 높은 빈도로 발생하며 이들 증상은 질병의 초기 단계에서 주로 관찰된다. 이와 같은 특성은 재조합 MuSK로 면역시킨 동물 모델에서도 어느 정도 재현된다.

저자: Shuuichi Mori, Kazuhiro Shigemoto
자료유형: 학술정보