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복합 국부통증 증후군: 새로운 종류의 자가면역질환의 원형

전문가 제언: ○ 인체 면역계의 특성 중 하나는 자기(self)와 남(non-self)을 식별하는 자기관용성(self-tolerance) 기전을 갖고 있다는 사실이다. 그러나 어떤 원인으로 이 기전이 깨어질 때 자기 몸의 구성성분을 항원으로 인식하는 자가항체 또는 자가반응 T-세포가 형성되어 자가면역질환을 유발한다. 질병의 2차 현상으로 면역반응이 나타나는 것을 제외하고 자가항체 또는 자가반응 T-세포가 질병 발현에 직접적으로 작용하는 면역질환을 자가면역질환으로 정의한다.

○ 자가면역질환은 공격당하는 조직에 따라 크게 2부류로 나눠진다. 국소적으로 특정 조직이나 기관이 공격당하는 경우와 전신적으로 다양한 조직과 기관이 동시에 공격당하는 경우가 있다. 전자의 대표적인 경우는 제1형 당뇨병으로 인슐린을 생산하는 췌장의 베타 세포가 파괴되는 질환이다. 후자의 대표적인 질환은 전신 홍반성 루푸스(systemic lupus erythematosus)로, 다양한 조직세포의 DNA와 세포핵 물질에 대한 자가항체를 생성하여 주요 장기의 손상과 기능장애를 야기한다.

○ 자가항체는 많은 종류의 자가면역질환에서 나타나는 핵심적인 특징으로 특정 질환에서는 특정 자가항체가 나타나기도 한다. 그러나 일반적으로는 자가면역질환 전반에서 다수의 자가항체가 나타나며, 전신 홍반성 루푸스(systemic lupus erythematosus) 환자에서는 100종류 이상의 다른 종류의 자가항체가 보고되기도 하였다. 새로운 자가항체와 그에 반응하는 자가항원의 개발은 자가면역질환의 초기 진단, 예후 판정 및 질병 진행의 모니터링에 그 활용이 확대되고 있다.

○ 복합국부통증 증후군(complex regional pain syndrome: CRPS)은 일종의 만성 통증 질환으로 환자에게 심각한 무력감과 열악한 삶의 질을 초래한다. CRPS의 병인은 아직 확실하지 않지만 최근의 연구결과는 자가면역 및 자가항체의 연관성을 시사하고 있다. CRPS는 여러 가지 이해하기 힘든 특성 때문에 종전에는 심리적인 또는 정신적인 문제로 간주되기도 하였으나 최근에는 새로운 자가면역질환의 한 원형으로 받아들이고 있다.

저자: Andreas Goebel, et al.
자료유형: 학술정보