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Anti-phosphatidylethanolamine 항체와 혈전색전증 및 항인지질 증후군

전문가 제언: ○ 항인지질 증후군(antiphospholipid syndrome: APS)은 동맥 또는 정맥의 혈전증과 태아 유산을 특징으로 하는 자가면역질환의 일종으로 대부분 항인지질 항체(antiphospholipid antibodies: aPL)의 생성을 동반하게 된다. aPL은 이질적인 일군의 항체로 주로 lupus anticoagulant(LA), anticardiolipin(aCL), beta2glycoprotein 1(antib2GP1) 항체를 진단 기준으로 측정하며, 이 3종류 항체 중 최소 1종류 이상이 임상증상 발현과 동시에 또는 그 후 5년 이상 지속적으로 측정되어야 한다.

○ aPL은 음이온성 인지질과 인지질-단백질 복합체에 대한 반응성을 나타내는 자가항체로, 특히 cardiolipin(CL) 및 β2-glycoprotein 1(β2GP1) 항원과의 반응성이 높다. CL 및 β2GP1-특이 자가항체는 혈전에 의한 심근경색과 심장발작에 대한 중요한 예비 징후로 작용한다. 특히 죽종형성(atherogenesis)에서 주요한 역할을 담당하는 β2GP1 및 anti-β2GP1 항체의 상호작용이 APS와 2차 APS로 알려진 전신 홍반성 루푸스 환자에서 죽상동맥경화증(atherosclerosis)을 촉진하는 것으로 알려져 있다.

○ aPL이 야기하는 가장 심각한 증상 중의 하나는 CAPS(catastrophic antiphospholipid syndrome)이다. 이 증후군은 시간에 따른 돌발성 혈전 증상을 특징으로 하며 미세 혈관에 영향을 주어 다수의 기관이 손상되고 환자의 사망을 초래할 수 있는 질병이다. 2000년 이후 다수의 CAPS 증례가 보고되었으며 이들 환자의 9%에서 암과의 연관성이 시사되었다. CAPS와 연관된 암 중에는 림프종과 백혈병이 가장 많이 나타난다.

○ 1992년에 처음 원발성 APS 환자에서 anti-phosphatidylethanolamine (aPE) 항체가 보고된 후 원인이 불확실한 혈전증과 태아 사망에서 이 항체의 역할에 대한 검토가 계속되어 왔다. APS의 진단과 예후에 대한 기준의 하나로 aPE의 이용에 대한 확고한 어떤 증거는 아직 없지만, 특히 혈청학적으로 음성 결과를 보이는 APS 증례에서 aPE 검사의 중요성은 지속적으로 강조되고 있다.

저자: Henrique Luiz Staub, et al.
자료유형: 학술정보