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첨단기술정보

노화와 protease

전문가 제언: 세포핵 골격단백질 lamin A 또는 아연 metalloprotease ZMPSTE24를 부호화하는 유전자의 돌연변이는 파괴적인 조로(早老, premature aging) 질환인 Hutchinson-Guilford progeria syndrome(HGPS), 그리고 이와 유관한 조로유사(progeroid) 질환인 제한성 피부염(restrictive dermopathy, RD)과 턱뼈말단 형성이상(mandibuloacral dysplasia, MAD-B)을 일으킨다. 어린이 HGPS 환자는 발육결핍, 탈모, 관절질환, 지방이상증(lipodystrophy), 및 심혈관질환을 비롯하여 가속화된 노화증상을 나타내게 되며 통상적으로 십대 중반에 심혈관질환으로 사망하게 된다. 모든 이들 조로유사 질환에서는 되풀이되는 farnesylation 및 methylation 형태의 lamin A가 “분자적 범죄용의자”이며, 이것이 노화-관련 증상을 촉진하는 dominant-negative 효과를 나타내게 된다. Quigley 등(Science 339;1604)과 Pryor 등(Science 339;1600)은 사람 아연 metalloprotease ZMPSTE24와 그것의 효모 상동체(homolog) Ste24p의 3차원 결정구조를 보고하고 있다.