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벨 마비(Bell's palsy)와 자가면역

전문가 제언: ○ 인체의 면역계는 자기(self)와 남(non-self)을 식별하는 면역관용성(immune-tolerance) 기전을 갖고 있는데 이 기전이 깨어질 때 자기항원과 작용하는 자가항체(autoantibodies) 또는 자가반응 T-림프구가 형성되어 자가면역질환을 유발한다. 수많은 자가면역질환 중 질병 발생에 결정적인 영향을 미치는 것이 명백히 확인된 예는 그리 많지 않다. 질병의 2차 현상으로 면역반응이 나타나는 것을 제외하고, 자가항체 또는 자가반응 T-림프구가 질병 발생에 직접적적인 원인으로 작용하는 면역질환을 자가면역질환으로 정의한다.

○ 골격근은 수의적으로 수축을 일으킨다. 대뇌피질에서 시작된 흥분이 척수의 전각(anterior horn)에 있는 운동신경을 거쳐서 골격근에 도달하면 수축이 시작된다. 중추신경계와 운동신경계가 손상을 입으면 흥분의 전달이 차단되어 수축을 일으킬 수 없게 된다. 이것을 마비(paralysis 또는 palsy)라고 한다. 벨마비(Bell's palsy)는 안면 신경 마비로 특징적으로 입이 비틀어진다. 벨마비는 1797년 Friedreich에 의해 처음 기술되었으며, 안면 신경의 해부학적 특성 및 기능과 함께 증상을 자세히 보고한 Charles Bell(1774～1842)의 이름에서 유래하였다.

○ 벨마비의 병인은 아직 분명하지 않지만 바이러스 감염 이론과 자가면역 이론이 유력하게 대두되고 있다. 특히 잠복성 herpes simplex virus: HSV)의 감염과 벨마비의 연관성이 여러 가지 시험에서 추정되고 있다. 그러나 최근에 다른 신경계 질환, 특히 Guillain-Barre syndrome(GBS)과의 유사성으로부터 벨마비는 일종의 자가면역질환이라는 사실에 많은 연구자들이 동의하고 있다. 바이러스 감염은 말초 신경 수삭(myelin) 구성성분에 대한 자가면역 반응을 촉진하는 것으로 생각된다.

○ 벨마비의 발생과 관련된 바이러스 감염 이론과 자가면역 반응 이론에 근거하여 항바이러스제와 corticostroids와 같은 면역억제제의 병용요법이 우수한 치료 효과를 보인다. 최근에 다른 자가면역질환의 치료에서 좋은 효과를 보이는 단클론항체의 이용도 기대되고 있다.

저자: A. Greco, et al.
자료유형: 학술정보