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항-신사구체 기저막 항체 질환: 신장과 폐를 침범하는 희귀 자가면역질환

전문가 제언: ○ 사구체신염(glomerulonephritis)은 신사구체 모세혈관의 염증을 특징으로 하는 신장염의 한 종류로 급성, 아급성 및 만성의 형태로 구분된다. 급성은 편도선염 또는 발열성 인두염이 선행하는 특성을 보이며 단백뇨, 부종, 혈뇨, 신부전, 고혈압 등의 증상을 보인다. 만성은 불가역성의 신부전을 초래하며 급성 사구체신염에 계속하여 일러나기도 한다. 사구체신염은 용혈성 연쇄상 구균의 감염에 의해 속발되기도 하지만, 최근에는 면역 또는 자가면역 기구와의 관계를 뒷받침하는 다양한 증거가 확인되고 있다.

○ 급속 진행성 사구체신염(rapid progressive glomerulonephritis)은 말기 신부전 상태까지 빠르게 진행되며 조직학적으로는 전반적인 상피세포 증식을 볼 수 있다. 주된 징후로는 무뇨증, 단백뇨, 혈뇨, 빈혈 등이 나타난다. 특히 혈담 객출을 동반하면 Goodpasture's 징후군이라 한다. 젊은 남성에서 잘 발생하며 경우에 따라 치사적인 질병이다. 이 질병은 호흡기 감염증, 각종 폐침윤, 혈담 객출 및 빈혈로 시작하여 혈뇨, 단백뇨, 진행성 질소혈증을 수반한다. 최근에 신사구체와 폐포의 기저막에 대한 항체의 존재가 증명되고 있다.

○ 항-신사구체 기저막(anti-glomerular basement membrane: anti-GBM) 항체 질환은 희귀한 자가면역질환의 일종으로 기저막의 콜라겐의 유사성 때문에 급속 진행성 사구체신염 및 폐출혈로 진행된다. 신장이나 폐의 조직 생검 표본에서 직접 면역형광법으로 anti-GBM 항체를 검출할 수 있다. 실제로 신사구체 및 폐포 기저막의 Ⅳ형 콜라겐에 대한 자가항체가 주요 원인으로 작용하는 것으로 알려져 있다.

○ Anti-GBM 항체 질환의 치료는 혈장분리반출법(plasmapheresis)으로 아려진 혈장 교환과 prednisolone 및 cyclophosphamide과 같은 면역억제제를 사용하는 복합 치료 방법이다. 그러나 대부분의 경우 진단이 확정되었을 때 질병의 진행이 너무 앞서 있어 효과적인 치료가 어렵게 된다. 이 경우에는 지속적인 혈액 투석이나 신장 이식이 필요하다. 빠른 초기 진단과 지체 없는 치료 개시가 가장 중요하다.

저자: Tobias Lahmer, et al.
자료유형: 학술정보