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HCV-관련 혼합형 한성글로불린혈증에서 단클론 변연대 B 세포의 기능

전문가 제언: ○ 한성글로불린(cryoglobulin)은 혈청 면역글로불린의 일종으로 저온(4oC)에서는 침전되고 37oC에서 다시 용해되는 특성을 갖고 있다. 한성글로불린은 클론의 성질에 따라 제1, 제2 및 제3형으로 구분한다.

○ 제1형은 단일 클론성 면역글로불린이며, 제2형은 단일 클론성 면역글로불린을 포함하는 면역복합체(immune complex)로 다클론성(polyclonal) 면역글로불린에 대한 항체 활성을 갖는다. 제3형은 다클론성 면역글로불린을 포함하는 면역복합체로 대부분의 경우 제2형 복합체와 같이 글로불린-항글로불린 면역복합체이다.

○ 제1형과 제2형은 형질세포 질환, 림프증식성 질환, 본태성 한성글로불린혈증에서 나타난다. 제2형과 제3형은 류마토이드 관절염, 전신 홍반성 루푸스 및 쇼그렌 증후군과 같은 자가면역질환에서 나타난다. 제3형은 여러 가지 감염질환에서 나타나기도 한다.

○ 한성글로불린혈증(cryoglobulinemia)은 혈액에 한성글로불린이 존재하여 저온에 노출되면 미소혈관계에 침전되어 나타나는 증상이다. 저온에 노출된 부위의 피부를 통과하는 혈류가 제한 또는 감소되는 것을 특징으로 한다. 예를 들면, 손가락, 발가락, 코, 귀 등에 동통성 허혈이 발생하며 경색까지 일어나기도 한다.

○ 혼합형 한성글로불린혈증(mixed cryoglobulinenia: MC)에서는 C형 간염 바이러스(HCV)에 의해 활성화되는 중쇄 가변 유전자 VH1-69을 발현하는 단글론성 변연대(marginal zone: MZ) B 세포가 다량으로 축적되는 특성을 보인다. 이들 세포는 성숙 MZ B 세포 또는 HIV 감염 환자에서 특징적으로 나타나는 CD21low B 세포와 유사한 성질을 보인다.

○ MC 환자의 VH1-69+ CD21low B 세포는 BCR과 TLR9 자극에 잘 반응하지 않는 기능 고갈(functional exhaustion) 특성을 나타낸다. 또한 무감작(anergy) 및 세포자연사(apoptosis)와 관련된 일련의 유전자 발현을 하향 조절하는 것으로 알려져 있다.

저자: Marcella Visentini, et al.
자료유형: 학술정보