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코오간 증후군: 자가면역성 내이 질병

전문가 제언: ○ 자가면역성 질병은 넓은 의미에서는 일종의 면역과민반응 중의 하나이다. 특히 많은 종류의 자가면역성 질병은 항원과 항체가 만드는 면역복합체에 의해 나타나는 제3형 과민증으로 분류된다. 면역복합체는 일반적으로는 단핵탐식세포계(mononuclear phagocyte system)에 의해 제거된다. 이 과정에 문제가 생겨 자가항원과 자가항체가 만드는 면역복합체가 제거되지 않고 조직과 장기에 침착되어 다양한 증상을 보이는 현상을 자가면역질환으로 정의할 수 있다.

○ Cogan's syndrome(CS)은 1945년 안과 의사 Cogan에 의해 처음 보고된 질병으로 각막염의 일종으로 기술되었다. 이후에 이 증후군은 자가면역에 의한 중요한 내이(inner ear) 질병으로 판명되었으며 많은 경우 전신성 혈관염을 동반하는 다양한 증세를 포함하는 것으로 밝혀졌다. 처음에는 미생물의 감염, 특히 바이러스 감염에 의한 질병으로 의심되었으나 현재는 대부분의 연구자들이 일종의 자가면역성 질병이라는 실험 결과에 동의하고 있다.

○ 1945년 이후 약 100증례의 CS가 보고되었다. 주로 백인의 젊은 성인에서 발병하며 환자의 평균 연령은 25세로 남녀의 성별에는 차이가 없다. 진단은 Cogan이 기술한 증세에 몇 가지의 새로운 기술을 첨가한 기준을 사용하지만 유사한 증상을 나타내는 Takayasu's 동맥염, 다발성 동맥염, Wegener's 육아종증, 류마티스관절염 등과의 구별이 어렵다. 특히 Takayasu's 동맥염과 CS에 의한 혈관염은 구별하기 힘들지만, 전자는 일반적으로 안과 및 내이 질병을 동반하지 않는다.

○ CS의 치료는 특히 치료 개시 시점이 중요하다. 안과 또는 내이 증상만 나타나는 초기에는 일반적인 면역억제제을 사용하여 치료하면 예후가 양호하다. 면역역제제 중 일차 선택 약물은 glucocorticoids이나 효과가 없으면 다른 면역억제제도 사용된다. 최근에는 다양한 단클론 항체를 포함하는 생물학적 제제도 다수 이용되고 있다. 그러나 전신성 혈관염을 동반하는, 병세가 악화된 환자에서는 동맥염에 의한 사망의 위험도 있다.

저자: A. Greco, et al.
자료유형: 학술정보