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신경질환에 대한 아교세포 전구체-기반 치료 및 모델제작

전문가 제언: ○ 신경세포의 축삭(axon)을 둘러싸고 있는 절연물질인 수초(myelin)가 벗겨져 탈락되면 신경신호의 전도에 이상이 생기며 해당 신경세포가 죽게 된다. 가장 흔한 유형의 탈-수초 질환으로 다발경화증을 들 수 있으며, 정상적인 노화와 알츠하이머 병 같은 다양한 퇴행성 질환에서도 수초탈락이 관찰된다. 또한 수많은 어린이들이 뇌실주위 백질연화와 뇌성마비를 비롯한 많은 탈-수초 질환으로 고통을 받고 있다.

○ 세포-기반 수초형성에 대한 흥미는 다발경화증에 초점이 맞추어져왔다. 다발경화증의 면역제어 조절에서의 임상적 진전은 이제 초점이 질환 감쇠로부터 탈-수초 병소의 복구로 이동될 것임을 암시하고 있다.

○ 최근에 미국 Stem Cells Inc.는 수초의 정상적 성장이 저해되는 희귀성 유전질환 Pelizaeus-Merzbacher 병(PMD)의 줄기세포-기반 치료에 대한 초기 임상시험 결과를 발표하였다. HuCNS-SC(human neural stem cells)를 유아 PMD 환자 뇌에 이식하여 18개월 후 MRI를 촬영한 결과, 축삭 주위에 새로운 수초가 형성되었다. 안전성 문제는 발생하지 않았으며 운동기능은 약간 개선되었다. 이를 바탕으로 기획되고 있는 대규모 임상시험이 성공할 경우 다발경화증, 뇌성마비, 알츠하이머병 등의 치료에 공통적으로 적용될 수 있을 것으로 보인다.

○ 지난 10여 년 동안 줄기세포 요법은 유전질환 및 퇴행성 질환 환자들에게 희망을 주는 첨단 의료기술로 각광을 받아왔다. 본 리뷰는 탈-수초 신경질환들에 적용될 수 있는 세포-기반 치료들을 소개하고 있으며, 최근의 전임상 및 임상 연구현황과 앞으로 나아가야 할 방향을 제시하고 있다. 또한 사람 뇌의 신경아교 조직을 지닌 키메라 마우스 모델의 제작에 관하여 상세하게 기술하고 있어 희귀성 유전질환을 포함한 다양한 탈-수초 신경질환, 그리고 사람에만 나타나는 정신질환을 연구하는 연구자와 임상 의사들에게 중요한 자료를 제공할 것으로 사료된다.

저자: Steven A. Goldman, Maiken Nedergaard, Martha S. Windrem
자료유형: 학술정보