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횡단성 척수염

전문가 제언: ○ 척수염(myelitis)의 증상은 병변의 부위에 따라 배통, 지각 마비, 운동 장애, 욕창 등 다양하게 나타난다. 말기에는 마비된 사지의 경련성 수축을 동반하기도 한다. 증상의 특성에 따라 상행성 척수염, 중심성 척수염, 하행성 척수염, 횡단성 척수염 등 많은 종류로 분류된다. 횡단성 척수염(transverse myelitis)은 염증성 병소가 척수를 횡단하여 확대되는 척수염이다.

○ 급성 횡단성 척수염(ATM)은 중추신경계의 대표적인 자가면역질환인 다발성 경화증(multiple sclerosis: MS)과 시신경 척수염(neuromyelitis optica: NMO)의 일차 증상으로 나타나며 이들 질환과 깊은 연관성을 갖고 있다. MS는 중추신경에 원인 불명의 비화농성 염증이 나타나 점진적으로 진행하는 자가면역성 신경질환의 일종이다. 처음에는 시력장해, 운동마비, 이상감각, 감각저하, 안통 중 하나의 증상에서 시작하여 진행되면서 언어장해나 안면근육 마비도 나타난다.

○ 데빅병(Devic's disease)으로도 알려진 시신경 척수염(neuromyelitis optica: NMO)은 희귀한 탈수초(demyelinating) 신경면역 질환의 하나이다. 재발성이 강하며 발병 초기에 시력을 상실할 수 있다. NMO 환자에서는 횡단성 척수염(transverse myelitis)이 빈번하게 병발되며 anti-aquaporin-4 항체(anti-AQP4 Ab)를 특징적으로 생성한다. 최근의 연구에서 anti-AQP4 Ab 자체가 NMO의 주요 발병 원인으로 작용하며 재발성 NMO는 자가면역성 질환의 일종으로 밝혀졌다.

○ Aquaporin-4 단백질은 중추신경계에서 수분 통로(water channel)를 구성하는 주요 성분으로 혈액-뇌 장벽(blood brain barrier)의 형성과 대뇌 중의 수분 항상성 유지에 중심적 역할을 담당한다. 세포 수준에서 보면 이 단백질은 신경교성상세포(astrocytes)와 뇌실막(ependyma) 세포에서 다량으로 발현된다. 국내에서 수행된 한국인 환자를 대상으로 한 연구(Kim SH et al. J. Neurolo. 2010. 257: 920~925)에서 ATM에서는 anti-AQP4 Ab의 생성이 NMO에 비해 매우 낮은 수준으로 검출된 것으로 보고하였다.

저자: Andrea T. Borchers, et al.
자료유형: 학술정보