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면역성 중추신경계 질환의 질병분류와 임상적 특성

전문가 제언: ○ 인간의 중추신경계(central nervous system: CNS)는 뇌(brain)와 척수(spinal cord)로 이뤄지며 전신 활동을 직접 조절하는 중요한 중추로 일정한 집단을 형성한다. CNS는 외부로부터 들어오는 자극을 수용기(receptor)에서 받아 구심신경을 따라 중심센터로 보내지면 그곳에서 정보를 분석하여 그에 알맞은 반응을 원심신경을 통해 신체 각 부분으로 보내고 그곳의 효과기(effector)에서 적절한 신체 반응을 나타낼 수 있도록 주관하고 있다.

○ 중추신경의 내부는 회백색을 띠는 회백질과 백색을 띠는 백질로 이뤄진다. 회백질은 신경세포체로 구성되어 있고 백질은 신경섬유로 되어 있다. 대뇌피질의 경우 회백질은 피질부에 있고 백질은 수질부에 있으나 척수의 경우는 그 반대이다. 대뇌와 소뇌에는 백질부에 크고 작은 여러 가지 독립된 회백질 덩어리가 산재하고 있는데 이를 기저핵(basal ganglia)이라고 한다.

○ CNS에 발생하는 대표적인 면역성 질환은 다발(성)경화증(multiple sclerosis: MS)으로 중추신경에 원인 불명의 비화농성 염증이 나타나 점진적으로 진행하는 자가면역성 신경질환의 일종이다. 처음에는 시력장해, 운동마비, 이상감각, 감각저하, 안통 중 하나의 증상에서 시작하여 진행되면서 언어장해나 안면근육 마비도 나타난다. 다른 자가면역 질환과 같이 유전적 및 환경 요인이 독립적으로 또는 상호작용으로 영향을 미친다. 유전적으로는 엄격하게 멘델법칙을 따르지는 않지만 가족력이 크게 작용하는 것으로 알려져 있다.

○ MS 외에도 다양한 종류의 임상 증상이 CNS의 면역성 질환으로 나타난다. 여기에는 시신경 척수염(neuromyelitis optica: NMO)과 안척수 다발경화증(opticospinal multiple sclerosis: OSMS), 급성 산재성 뇌척수염(acute disseminated encephalomyelitis: ADEM), Weston-Hurst 증후군 등 다양한 희귀성 질병이 포함된다. 지난 몇 년 동안 이들 질병들을 여러 가지 기준에 따라 분류하고자 하는 노력이 있었지만 아직 체계적인 질병분류학적 결과는 확립되지 못하고 있다.

저자: Uwe K. Zettl, et al.
자료유형: 학술정보