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중추신경계와 말초신경계를 동시에 침범하는 자가면역질환

전문가 제언: ○ 인간의 신경계는 중추신경계(central nervous system: CNS)와 말초신경계(peripheral nervous system: PNS)로 대별된다. CNS는 뇌와 척수로 이뤄지며 전신활동을 직접 조절하는 중요한 중추로 일정한 집단을 형성한다. CNS는 외부로부터 들어오는 자극을 수용기(receptor)에서 받아 구심신경을 따라 중심센터로 보내지면 그곳에서 정보를 분석하여 그에 알맞은 반응을 원심신경을 통해 신체 각 부분으로 보내고 그곳의 효과기(effector)에서 적절한 신체 반응을 나타낼 수 있도록 주관하고 있다.

○ 이와 같은 CNS 활동은 CNS 밖에 있는 PNS의 도움으로 수행된다. PNS는 혈액-신경 장벽(blood-nerve barrier: BNB)에 의해 전신 면역 구획으로부터 분리되어 있다. 그러나 이 분획은 완전하지 못하여 CNS와 같이 면역학적으로 엄격하게 보호받지 못한다. PNS는 체벽, 피부, 근육, 골격근 등의 체성감각에 관여하는 체성신경계(somatic nervous system)와 내장, 혈관 및 분비선 등에 분포하면서 의지와 관계없이 작용하는 자율신경계(autonomic nervous system)로 이뤄진다.

○ 신경계에서 발생하는 자가면역질환은 일반적으로 CNS와 PNS에서 서로 다른 증상을 나타낸다. 예를 들면 다발경화증(multiple sclerosis: MS는 CNS에서, 만성 염증성 탈수초 다발신경병증(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: CIDP)은 PNS에서 특이적으로 발생하는 대표적인 자가면역질환이다. 그러나 최근에 CNS와 PNS 양쪽 모두에서 나타나는 증상이 다수 보고되고 있다. 이들 질환은 주로 탈수초(demyelination)에 의한 증상이다. 이외에도 “anti-GQ1b-IgG 항체 증후군”으로 알려진 몇 가지 증상이 공통의 병인과 기전으로 나타난다.

○ CNS와 PNS를 동시에 침범하는 자가면역질환의 병인은 다음의 3가지기전로 추정되고 있다. 첫 번째는 CNS와 PNS에 공통으로 존재하는 myelin 항원에 대한 동일한 자가면역 반응에 의한 것이다. 두 번째는 면역조절제에 의한 치료로 자가면역질환에 대한 높은 감수성의 발현이다. 세 번째는 CNS에서 나타난 증상이 PNS로, 또는 PNS에서 CNS로 그 증상이 확산되는 것으로 추정되고 있다.

저자: Christoph Kamm, et al.
자료유형: 학술정보