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피부의 자가면역 수포성 질환

전문가 제언: ○ 피부에 발생하는 수포성 질환의 대표적인 질병은 천포창(天疱瘡: pemphigus)이다. 이 질병은 희귀한 자가면역질환이지만 때로는 생명을 위협할 수 있으며, 임상적으로는 피부와 점막에 이완성 포진이나 짓무름을 특징으로 한다. 형태적인 특징은 이웃하는 각질세포 간의 세포유착 성질의 상실로, 이를 조직병리학적으로는 극세포분리증(acantholysis)이라고 한다. 일반적인 진단은 병소(病巢)의 조직 생검(biopsy) 시료를 면역형광현미경으로 관찰하여 상피세포 내에 침착된 항체 IgG나 보체 C3의 검출로 판정한다.

○ 천포창 환자의 혈중에는 표피조직의 교소체(橋小體: desmosome)의 세포유착분자인 desmoglein(Dsg) 1이나 3에 대한 자가항체가 검출되며, 교소체 항원이 아닌 다른 몇 가지 종류의 항원에 대한 자가항체가 검출되기도 한다. 천포창에는 심상성천포창(pemphigus vulgaris: PV)과 낙엽성천포창(pemphigus foliaceus: PF) 등 다양한 변종이 존재하며 가장 흔하게 나타나는 대표적인 PV에서는 점막에서도 병소가 관찰되기도 한다.

○ 천포창에서 자가항체가 병인으로 작용한다는 사실은 in vitro와 in vivo에서 분명하게 밝혀져 왔다. 실험실에서 배양중인 각질세포를 천포창의 IgG로 처리하면 세포의 박리가 관찰되며 생후 일주일 이내의 신생 마우스에 천포창 IgG를 투여하면 극세포분리증과 포진 형성이 관찰된다. 다른 유사한 피부질환과는 달리 병소 형성에 보체의 활성화와 염증성 세포의 침습은 관찰되지 않는다.

○ 피부의 자가면역성 수포 형성 질환에는 천포창 외에 유(사)천포창(pemphigoid), 후천성 수포성 표피박리증(epidermolysis bullosa acquisita: EBA) 및 포진성 피부염(dermatitis herpetiformis Duhring: DH) 등이 알려져 있다. 이들은 모두 천포창의 변종으로 서로 다른 임상적 특성을 보이지만 같은 면역학적 기전을 공유하고 있다. 현재의 치료 방법은 corticosteroids가 주류를 이루고 있지만 면역조절제와의 병용이나 단클론항체의 이용이 새로운 전략으로 연구되고 있다.

저자: Michael Sticherling, et al.
자료유형: 학술정보