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Susac's 증후군에 대한 최신 지견

전문가 제언: ○ Susac's syndrome(SS)은 희귀난치성 신경질환의 일종으로 뇌 병증(encephalopathy), 청력 상실(hearing loss), 망막 동맥 폐색(retinal artery occlusions)의 주요 3가지 임상증상이 동시에 또는 개별적으로 나타난다. SS의 병인은 분명하지 않지만 (자가)면역반응에 의한 혈관경련 내지 혈액응고 장애에 따른 임상증상으로 간주되고 있다.

○ 현재는 SS를 자가면역성 미소혈관증(microangiopathy)의 하나로 수용하는 추세이며 염증성 미소혈관증과는 다른 병태생리를 갖는 것으로 인정하고 있다. 주로 뇌와 내이(inner ear)의 와우(cochlea), 그리고 망막의 미소혈관의 경색(infarct)에 의한 병증으로 생각한다.

○ 실제로 SS는 여러 가지 자가면역 특징을 보이며 파국적 항인지질 증후군(catastrophic antiphospholipid syndrome)에서 나타나는 혈관 내피조직 장애와 혈액응고 장애가 관찰된다. 또한 SS 환자에서 항인지질 및 항내피세포 자가항체가 발견된 연구결과도 보고되어 있다. 다른 한편으로 발병 전의 어떤 병원균의 감염이 유발인자로 작용한다는 주장도 제안되었다.

○ SS는 여성에서 3:1의 비율로 남성에서보다 더 많이 발생하며 주로 20～40대의 젊은 여성에서 빈번하게 발생한다. 정확한 발생빈도는 밝혀지지 않았지만 전 세계적으로 100명 정도의 증례가 보고되었다. 북미와 아시아 및 유럽에서 환자가 보고되었으며, 계절적으로는 봄과 여름에 많이 발생하는 것으로 알려져 있다.

○ SS의 주요 3가지 임상증상은 몇 주～2년 동안에 진행된다. 신경정신적인 증상이 시력이나 청력의 장애에 앞서 나타날 수도 있다. 시력과 청력 장애는 환자의 10% 정도에서 나타나지만 신경정신적 장애는 75%에서 나타나는 것으로 보고되어 있다. 국내에서는 SS로 진단 받는 경우는 거의 없지만 유사 질환과 중복되는 경우는 많은 것으로 추정된다. 질병의 진행과 영구적인 장애를 예방하기 위해서는 조기 진단과 그에 따른 적절한 치료가 필수적이다.

저자: Mario Garcia-Carrasco, et al.
자료유형: 학술정보