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백혈병 및 골수증식 질환의 신호체계를 표적으로 겨냥하는 치료법

전문가 제언: ○ 백혈병은 혈액종양을 망라하는 스펙트럼을 통틀어 일컫는 포괄적인 병명이다. 병리 및 임상적으로 백혈병은 진행속도에 따라 만성과 급성으로, 발암기원에 따라 림프구성과 골수성 백혈병으로 구분하여 이들을 4 주요 부류로 나눈다. 이 외에도 T세포 전림프구성 백혈병(대부분의 림프구성 백혈병은 B세포성이다), T세포, NK세포에 영향을 미치는 대과립림프구성 백혈병 등이 있다. 골수증식 질환은 골수세포가 과다하게 형성되는 다양한 부류의 질병들을 총칭하는 것으로, 골수형성이상증후군으로 진전될 수도 있지만 일반적으로는 예후가 양호한 편이다.

○ 2000년에 전 세계적으로 약 256,000명의 소아 및 성인 백혈병이 발생하였고 209,000명이 이로 인해 사망하였다. 우리나라의 연령별 암 발생률은 30세 이전의 연령층에서 백혈병이 모든 암 중에서 가장 높게 발병하는 암이다. 이런 이유로 백혈병이 주로 청소년의 암으로 잘못 인식되기 쉽지만 이는 이 연령층에서 다른 암은 거의 발생하지 않는 이유 때문이고, 실제로는 백혈병도 다른 암과 비슷하게 전체 백혈병 진단의 90% 이상은 60대 이후의 연령층에서 나타난다.

○ 백혈병 또는 골수증식 질환의 치료는 질병의 형태에 따라, 환자의 단계(stage)와 증상에 따라 약물 화학요법, 경우에 따라서는 방사선요법, 정맥 절개술 또는 골수이식을 시행한다. 이들은 각각 다양한 효능을 보이며 종종 불리한, 때로는 생명에 위협을 주는 부작용을 수반하기도 한다. 급성 골수성, 림프구성 백혈병의 약물요법은 단계적으로 시행되는데 유도요법은 초기에 완화를 유도하고, 강화요법은 잔류 백혈구암세포를 제거하며, 유지요법은 암의 재발을 방지한다.

○ 백혈병과 골수증식 질환의 병인에 대한 분자유전학적 연구로 염색체 전위와 특정 유전자의 삭제, 점 돌연변이, 유전자 메틸화 등의 결과로 일어난다는 것을 밝혔다. 이들 돌연변이 중 많은 경우가 tyrosine kin- ase 활성의 조절이상과 연관된다. 복잡하게 얽혀있는 신호체계의 성분들을 겨냥하는 화학요법은 복합요법이 가장 치료가능성이 유망하다.

저자: Noor, S, M, et al.
자료유형: 학술정보