인간질병 감염체인 프리온 유사 응집체

전문가 제언

○ 프리온과 아밀로이드에 대한 정의는 역사적으로 그리고 분야에 따라서 다양하며 아직도 혼선이 빚어지고 있다. 노벨상을 수상한 프루시너가 스크래피(scrapie) 감염성 병원체를 프리온(protein aceous infectious particle)으로 칭하였다. 세포성 프리온 단백질(cellular prion protein, PrPc)은 주로 신경절에 표현되는 시아로당단백이며 숙주가 생성하는 PrPc의 변형된 형태가 PrPsc이다.

○ 이와는 대조적으로 아밀로이드는 분야에 따라서 정의에 차이가 있으나 처음에는 요오드에 염색되는 전분 물질을 대상으로 잘못 붙여졌다. 조직학적으로 세포 외에 침전되는 단백질 침전으로 해석된다. 근래에 생물물리학적 정의에서 아밀로이드는 보다 넓은 의미를 포함하고 있으며 생체 혹은 실험관에서 크로스 베타 구조를 형성하는 polypeptides를 포함한다.

○ 본 리뷰에서는 아밀로이드의 성상, 질환, 형성 등에 관하여 최근 소견들을 소개하고 있다. 현재 대략 30여 종의 아밀로이드가 알려져 있으며 파킨슨씨병, 알츠하이머, 헌팅톤씨병 등을 일으킨다. 이들의 대부분은 난치병이다.

○ 아밀로이드증은 유전성, 산발성 및 전파성 루트를 통하여 발병한다. 유전성에 대해서는 이른 시기에 유전 특성을 파악하는 것이 중요하다. 이중에서 사회적으로 가장 문제되는 것은 전파성 아밀로이드증이다.

○ 특히 전파성의 일부는 음식을 통하여 전파될 수 있으며 자연계에서 물이나 음식 섭취 등을 통해서 전파될 수 있어 국민 보건 차원이나 경제적으로 큰 문제를 야기할 수 있다.

○ 따라서 이들 다양한 질병의 원인이 되는 아밀로이드에 대한 병원체의 성상 연구, 진단제, 치료제 개발과 아울러 환경에서의 현황 그리고 예방대책 등에 대한 연구와 대책이 요구된다.

저자

Gunilla T. Westermark and Per Westermark

자료유형

학술정보

원문언어

영어

기업산업분류

바이오

연도

2010

권(호)

16(11)

잡지명

Trends in Molecular Medicine

과학기술
표준분류

바이오

페이지

501~507

분석자

신*오

분석물

• 인간질병 감염체인 프리온 유사 응집체.pdf [213,130 byte]

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