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전신경화증에서 나타나는 섬유증과 면역 조절장애

전문가 제언: ○ 경화증(sclerosis)은 염증 및 간질(間質) 질환에 의해서 생기는 경결(?結) 또는 경화 현상으로 주로 결합조직의 섬유화(fibrosis)에 의해 발생된다. 일반적으로 신경계와 혈관의 경화에 사용되는 경우가 많다. 가장 잘 알려진 다발성 경화증(multiple sclerosis)은 중추신경계의 백질 전체에 탈초반이 일어나는 질병이다.

○ 전신경화증(sytemic sclerosis: SSc)은 피부 또는 내장의 광범위한 부위에서 경화 증상이 일어나는 질환이다. 특히 결합조직의 만성적인 경화 및 위축, 피부에서는 비후, 경화, 강직 현상이 나타나며 착색된 반점이 생기기도 한다. 또한 교원 섬유의 증가와 종창, 탄력 섬유의 소실, 망돌기의 위축, 기저세포의 멜라닌 침착, 칼슘 침착 등이 특징적으로 나타난다.

○ 면역반응의 조절은 T 세포, 주로 helper T(Th) 세포들에 의해 수행된다. 항원에 의해 활성화된 Th 세포는 다양한 사이토카인을 생산하여 다른 면역 세포의 활성을 조절하게 된다. 사이토카인의 생산 특성에 따라 Th 세포는 Th1과 Th2로 나눠진다. 전자는 주로 대식세포, CD8 T 세포, NK 세포와 같은 세포성 면역에 관여하는 세포들을 활성화하며 후자는 호산구(eosinophil), IgM 및 IgE의 생성을 촉진한다.

○ SSc에서는 일반적인 자가면역 및 염증반응 특성 외에 콜라겐과 같은 세포외 기질(extracellular matrix: ECM)의 과도한 침착에 의한 섬유화가 특징적으로 나타난다. SSc 초기 환자의 피부와 말초혈액에는 Th2 세포가 다량 존재하며 이들이 생산하는 사이토카인들은 ECM 침착을 촉진한다.

○ Th2의 영향으로 섬유아세포는 Toll-like 수용체 4(TLR4)와 반응하여 섬유아세포 표면에 결합하는 자가항체를 생성하게 된다. 이 자가항체는 다른 자가면역질환에서도 중심적인 역할을 담당하는 IFN-α의 생성을 유도한다. 이와 같은 기전은 SSc 치료를 위한 새로운 표적 분자의 동정과 전략 수립에 크게 기여할 것으로 기대된다.

저자: Carlo Chizzolini, et al.
자료유형: 학술정보