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파국적 항-인지질 증후군의 최신 진단 수단

전문가 제언: ○ 항-인지질 증후군(antiphospholipid syndrome: APS)은 혈청 중 높은 수준의 항-인지질 항체(antiphospholipid antibodies: aPL)를 특징으로 하는 자가면역질환의 일종이다. 이 항체는 정맥과 동맥의 혈전색전증(thromboembolism)과 같은 합병증과 연관되어 있으며 태아의 유산과도 관련되어 있는 것으로 알려져 있다.

○ aPL은 음이온성 인지질과 인지질-단백질 복합체에 대한 반응성을 나타내는 자가항체로, 특히 혈장단백질의 일종인 β2-glycoprotein 1(β2GP1) 항원과의 반응성이 높다. β2GP1-특이 자가항체는 혈전에 의한 심근경색과 심장발작에 대한 중요한 예비 징후로 작용한다. 특히 죽종형성(atherogenesis)에서 주요한 역할을 담당하는 β2GP1 및 anti-β2GP1 항체의 상호작용이 APS와 2차 APS로 알려진 전신 홍반성 루푸스 환자에서 죽상동맥경화증(atherosclerosis)을 촉진하는 것으로 알려져 있다.

○ aPL이 야기하는 가장 심각한 증상 중의 하나는 cAPS(catastrophic antiphospholipid syndrome)이다. 이 증후군은 돌발성 혈전 증상을 특징으로 하며 미세 혈관에 영향을 주어 다수의 기관이 손상되고 환자의 사망을 초래할 수 있는 심각한 질병이다. 2000년 이후 다수의 cAPS 증례가 보고되었으며 이들 환자의 9%에서 암과의 연관성이 보고되었다.

○ cAPS가 알려진지 거의 20년이 되었지만 aPL를 갖고 있는 소수의 환자가 어떻게 cAPS로 발전되는 지는 아직도 수수께끼로 남아 있다. 그러나 cAPS에 의한 말 그대로의 “파국(catastrophe)”을 막기 위해서는 의심 환자의 명단 작성, 초기 진단, 공격적인 치료가 필수 조건이다.

○ 앞으로 cAPS의 시기적절하고 정확한 진단과 효과적인 치료에 대한 연구 개발의 성과가 매우 절실하게 요구된다. 여기에는 다양한 분야와 여러 지역의 관련 전문가의 긴밀한 협조가 필요하다. 이 논문에서 시사된 최근의 진단 수단은 cAPS 환자의 파국을 개선하는 데 크게 도움을 줄 것으로 기대된다.

저자: Doruk Erkan, et al.
자료유형: 학술정보