프리온 병에서 신경퇴행의 복잡한 메커니즘

전문가 제언

○ 프리온(prion) 병은 사람을 포함하는 많은 종류의 포유동물에서 일어나는 전염성 신경퇴행질환을 통틀어서 일컫는 질병이다. 사람의 CJD (Creutzfeldt-Jacob desease), 소의 BSE(bovine spongiform encephalo- pathy, 일명 광우병), 양의 scrapie 등의 질병들이 가장 잘 알려진 병이지만 고양이, 밍크, 사슴 등 다른 동물에서도 이 병이 알려져 있고 사람에서도 CJD 이외에 GSS(Gerstman-Staussler-Scheinker syndrome), FFI(fatal familial insomnia), Kuru 등 희귀한, 또 대부분 치명적인 병들이 알려져 있다.

○ 이 병의 발병기전이 알려지기 전까지는 모든 전염병은 DNA, RNA의 핵산 유전체를 가진 바이러스나 박테리아 등의 병원체가 전염인자로 병을 전파하는 것으로 알고 있었지만 이 병의 전염인자는 단백질이라는 것이 알려지면서 특유한 전파 메커니즘이 대두된 것이다. Prion은 protein과 infection의 합성어로 이 이름을 명명한 미국의 Stanley B. Prusiner는 이 단백질에 대한 연구업적으로 1997년 노벨 생리학 또는 의학상을 수상하였다.

○ 이 병은 공통적으로 PrP라 불리는 프리온 단백질이 원인으로 발생한다. 정상적으로 접힌 내생 단백질은 PrPC라고 하고 잘못 접힌 발병-연관 아이소형은 PrPSc라고 한다. 사람의 PrPC는 세포의 막에 있는 209 아미노산으로 된 35~36 kDa 분자량을 가진 단백질로 in vivo에서 세포-세포 부착과 세포 내 신호체계에 역할을 한다고 알려져 있어 뇌에서는 세포-세포 교신에 관여할 것으로 추정된다. PrPSc는 PrPC의 입체구조를 변경하여 이를 PrPSc로 전환하는 능력도 가지고 있다. PrPSc는 중합하여 응집체를 형성하고 궁극적으로 세포사멸을 초래하게 되는 것이다.

○ 부검 뇌 조직은 세포사멸로 인한 공포형성이 관찰되어 스펀지모양(해면상) 뇌 병증의 이름이 나온 것이다. 이 병의 증상은 운동조절의 소실, 치매, 소모성 마비와 결국에는 전형적으로 폐렴을 거쳐 사망에 이르게 된다. 현재로는 이병의 치료법이 없다. 이 병에 대한 분자 메커니즘의 이해는 치료법 개발에 공헌할 것이라 기대된다.

저자

Soto, C, Satani, N,

자료유형

학술정보

원문언어

영어

기업산업분류

바이오

연도

2011

권(호)

17(1)

잡지명

Trends in Molecular Medicine

과학기술
표준분류

바이오

페이지

14~24

분석자

강*구

분석물

• 프리온 병에서 신경퇴행의 복잡한 메커니즘.pdf [421,274 byte]

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