전신 홍반성 낭창의 병인론에 대한 최신 정보

전문가 제언

○ 낭창(lupus)은 처음에 파괴성 피부병변에 붙인 명칭으로 갑상선종에서 유래되었다. 이 증상은 본질적으로 만성이며 다소의 비대, 흡수, 궤양 등을 수반하는 국소변성을 특징으로 한다. 이들의 주요 특성에 따라 홍반성 낭창(lupus erythematosus), 결핵성 낭창(lupus tuberculosus) 등과 같은 특별한 명칭이 사용된다. 전신성(systemic) 홍반성낭창(SLE)은 대표적인 자가면역질환의 일종으로 전신에 홍반성 병증을 발생한다.

○ SLE는 항체와 항원이 만드는 면역복합체에 의한 제3형 면역과민증의 일종으로, DNA 등의 핵산물질과 항-DNA 자가항체의 면역복합체가 DNA와 신사구체 기저막의 콜라겐과의 친화성에 의해 침착하여 염증을 일으키는 대표적인 전신성 자가면역질환의 하나이다. SLE는 다양한 장기를 침범하는 만성 염증성 질환으로 사춘기 및 청춘기의 젊은 여성에서 많이 나타난다.

○ SLE는 다중의 기관에서 발생하며 여러 가지 면역반응이 관여하는 자가면역질환으로 발병 원인의 분자 기전은 아직 분명하게 밝혀져 있지 않다. 그러나 다양한 유전적 및 환경적 요인이 작용하는 것으로 알려져 있으며 여러 가지 면역 기능 이상과 조직 손상에 작용하는 국소적 인자들이 보고되어 있다.

○ 많은 유전자가 SLE의 감수성과 연관되어 있으며, 특히 이들 유전자는 단독으로는 큰 영향이 없으나 상호 연관되어 기능하는 것으로 생각된다. 유전자-유전자, 유전자-환경의 상호작용이 최근 연구의 주요 과제이다. 환경 요인으로는 감염 인자와 같은 외부 요소와 성별 및 호르몬 특성과 같은 내부 요소가 동시에 작용한다.

○ SLE에서는 선천성 및 후천성 면역계에 영향을 끼치는 면역 이상이 특징적으로 나타난다. 특히 면역반응에서 과다하게 노출되는 염색질 물질의 제거 기능이 손상되어 자가면역 반응을 야기하며 조절 기전의 파괴는 SLE의 발생과 진행에 중심적인 역할을 담당하는 것으로 생각된다.

저자

R. Gualtierotti, et al.

자료유형

학술정보

원문언어

영어

기업산업분류

바이오

연도

2010

권(호)

10

잡지명

Autoimmunity Reviews

과학기술
표준분류

바이오

페이지

3~7

분석자

김*한

분석물

• 전신 홍반성 낭창의 병인론에 대한 최신 정보.pdf [373,489 byte]

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