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베게너 육아종증에서 나타나는 혈관염과 육아종 증상

전문가 제언: ○ 육아종(granuloma)은 활발하게 성장하는 섬유아세포(fibroblast) 및 모세관 아세포(capillary blast)를 함유하는 육아조직이 종양 모양의 덩어리 또는 결절을 만든 상태를 말한다. 결핵, 매독, 서혜림프 육아종, 나병과 같은 만성 염증에 의하여 발생하며 경우에 따라 난분해성 이물질의 침입에 의해서도 발생한다.

○ 다수의 육아종이 형성되는 육아종증(granulomatosis)은 발증 장소와 특정 질환과의 관련성에서 알레르기성, 랑게르한스 세포성, 림프종양성 등 다양한 종류로 분류된다. 희귀 질환의 일종인 베게너 육아종증(Wegener's granulomatosis: WG)은 1939년 F. Wegener에 의해 처음 보고되었다. 초기에는 상/하기도에서 국소적으로 육아종증이 나타나 점차 전신성으로 진행되면서 특징적으로 소동맥 혈관염이 발생하여 다양한 증상을 야기한다.

○ WG에서 소동맥 혈관염(small vessel vasculitis)은 proteinase 3 anti-neutrophil cytoplasmic antibodies(PR3-ANCA)와 TNF-α와 같은 사이토카인, 호중구(neutrophils) 및 내피조직 세포의 상호작용에 의해 야기된다. 특히 PR3-ANCA의 존재는 전신성 소동맥 혈관염의 발생에 중추적인 역할을 수행하는 것으로 알려져 있다.

○ 혈관염과 육아종의 발생과 관련된 기전에 대한 지식은 독성이 적은 특정 표적 치료를 위한 새로운 전략을 제공하고 있다. 특히 급성 혈관염의 치료를 위해 PR3-ANCA, TNG-α, 호중구 및 내피조직 세포의 상호작용을 표적으로 하는 생물학적 치료법이 크게 기대를 모으고 있다. 증상 완화와 재발 방지를 위한 다양한 단일클론 항체와 재조합 사이토카인의 이용이 모색되고 있다.

○ 육아종 형성이 시작되는 WG의 초기 상태로 되돌아가서 육아종 형성을 야기하는 조건을 제거하는 근본적인 치료 전략이 매우 절실한 형편이다. 앞으로 WG의 진단과 초기 치료 및 재발 방지를 위한 새로운 기전 해석과 치료 수단이 요구되고 있다.

저자: Anna M. Schilder
자료유형: 학술정보