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재발성 심막염의 발병에 작용하는 선천성 및 후천성 면역 반응

전문가 제언: ○ 사람을 비롯한 고등동물에는 외부 물질에 대한 방어 기전으로 면역계가 잘 발달되어 있으며, 이 면역계는 선천성(자연) 면역과 후천성(획득) 면역으로 대별된다. 피부, 점막, 보체계, 식세포, 염증반응 등의 비특이적 방어 기전이 선천성 면역을 담당하고 있다. 후천성 면역은 이물질을 특이하게 인식할 수 있는 능력을 지닌 림프구와 그 산물인 항체에 의해 수행되는 방어 기전이다.

○ 인체의 면역계는 자기(self)와 남(non-self)을 식별하는 자기관용성(self-tolerance) 기전을 갖고 있는데 이 기전이 깨어질 때 자기항원과 작용하는 자가항체 또는 자가반응 T-세포가 형성되어 자가면역질환을 유발한다. 자가면역질환은 넓은 의미에서는 일종의 면역과민반응 중의 하나이다. 특히 많은 종류의 자가면역질환은 항원과 항체가 만드는 면역복합체에 의해 나타나는 제3형 과민증으로 분류된다.

○ 심(외)막(pericardium)은 심장과 대혈관 기저부를 둘러싸는 섬유장막성의 낭(囊)으로, 섬유조직으로 된 외층과 장막으로 된 내층으로 구성된다. 심막염(pericaditis)은 그 특성에 따라 다양한 증상으로 나타나는 염증반응으로 아직 병인은 확실하지 않지만 자가면역 반응이 주요 역할을 담당하는 것으로 생각된다. 유착성 심막염, 수축성 심막염, 류마티스성 심막염 등이 잘 알려져 있다.

○ 심막염의 재발 원인은 증례의 약 2/3는 자가면역에 기인하며 나머지 1/3은 만성 또는 신규 바이러스 감염에 기인하는 것으로 추정된다. 최근에는 뚜렷한 항원 특이 T 세포나 자가항체의 생산 없이 나타나는 전신 염증의 재발과 완화를 특징으로 하는 자가염증성 장애(autoinflammatory disorders)가 심막염 재발의 원인으로 대두되고 있다.

○ 자가염증성 장애는 선천성 면역계의 일차적 기능 이상으로 나타나며, 이것은 염증성 반응의 조절과 활성화에 관여하는 유전자의 돌연변이에 의해 야기되는 것으로 밝혀지고 있다. 이들의 연구 결과는 질병의 이해와 효과적인 치료에 크게 도움이 될 것으로 기대된다.

저자: Cantarini Luca, et al.
자료유형: 학술정보