베체트병의 발병기전

전문가 제언

○ 자가면역이란 면역체계의 특징 중 하나인 자기관용성(self-tolernace), 즉 자기 몸의 항원에 대해서는 면역반응을 일으키지 않는 고유의 특성이 제대로 발휘되지 못할 때 자가항체에 의해 발생하는 일종의 면역과민반응이다. 국소적으로 특정 장기에 자가항체가 반응할 때는 제2형 또는 제4형 과민반응 기전이 작용하며 전신성 자가면역질환에서는 면역복합체 침착에 의한 제3형 과민반응이 중요한 기전으로 작용한다.

○ 베체트병(Behcet's disease: BD)은 아직 원인이 정확하게 밝혀지지 않은 자가면역성 질환의 일종으로 다양한 조직과 기관에서 염증이 나타난다. 특히 심한 포도막염, 망막혈관염, 구강 및 성기의 아프타성 궤양 등이 특징적으로 발생한다. 원인 불명의 희귀한 질병으로 젊은 남성에서 많이 발생한다.

○ BD는 1937년 터키의 의사 Huluci Behcet에 의해 의학계에 소개되었지만 실제로는 BC400년 경 Hippocrates에 의해 처음으로 기술되어 있는 오래 전부터 일려져 있는 질병이다. 이 질병은 소아시아에서 중앙아시아와 극동으로 이어지는 Silk Road를 따라 발생빈도가 높게 나타나고 있다. 지중해 연안, 중앙아시아 및 극동에서는 인구 10,000명당 1～10명의 환자가 발생하는 것과 비교하여 북미와 영국에서는 1,000,000명당 1～2명으로 매우 낮게 나타난다.

○ 이와 같은 BD 발생의 지리적 분포는 이 질병의 원인으로 감염성 인자와 유전적 요인에 대한 연구를 수행하는 계기가 되었다. 현재 감염성 인자로는 Streptococcus aureus와 herpes simplex virus가 보고되었으며 유전적 요인으로는 HLA-B51 대립유전자와의 상호관련성이 연구되고 있다.

○ 현재 BD의 치료는 증상이 나타나는 조직과 기관에 대한 대증요법으로 스테로이드 호르몬이나 다른 면역조절제가 이용되고 있다. 이 질병의 발병기전에 대한 연구결과는 새로운 치료 수단을 가능하게 할 것으로 기대하고 있다.

저자

Claudia Mendoza-Pinto, et al

자료유형

학술정보

원문언어

영어

기업산업분류

바이오

연도

2010

권(호)

9

잡지명

Autoimmunity Reviews

과학기술
표준분류

바이오

페이지

241~245

분석자

김*한

분석물

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