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항인지질증후군에서 죽상혈전증의 면역학적 특성

전문가 제언: ○ 경화증(sclerosis)은 염증 및 간질(間質)질환에 의해서 생기는 경결(?結) 또는 경화 현상으로 주로 결합조직의 섬유화(fibrosis)에 의해 발생된다. 일반적으로 신경계와 혈관의 경화에 나타나는 경우가 많다. 가장 잘 알려진 다발경화증(multiple sclerosis)은 중추신경계의 백질 전체에 탈초반이 일어나는 질병이다. 전형적인 증상은 쇠약, 운동실조, 지각이상, 언어장해 등이다.

○ 죽상혈전증(atherothrombosis)은 피부 낭종의 일종인 아테롬을 닮은 회백색의 약간 쌓아올린 구상(丘狀)의 병소를 만드는 혈관 내의 혈전형성을 특징으로 한다. 혈전은 혈소판, 적혈구, 백혈구, 섬유소 등이 혈관 내측에 응고하여 생긴다. 혈전이 형성되는 과정에서 혈액 응고에 관여하는 다양한 인자가 활성화된다. 뇌졸중과 뇌경색의 60%, 협심증의 40%가 혈전이 원인인 것으로 알려져 있다.

○ 청소부 수용체(scavenger receptor)는 대식세포가 변성된 저밀도지단백(LDL)을 탐식할 때 세포 표면에서 변성 LDL과 결합하는 수용체이다. 이 수용체는 동맥경화에서 중심적인 작용을 하는 것으로 알려져 있다. 동맥경화는 대식세포가 혈액 내피세포 안으로 잠입하여 콜레스테롤을 축적하는 포말세포로 변화하는 것이 계기가 된다. 동맥경화를 유발하는 대식세포는 정상적인 LDL은 거의 흡수하지 않고 변성된, 주로 산화된 LDL(oxLDL)을 흡수하여 포말세포로 변한다.

○ 항인지질증후군(antiphospholipid syndrome: APS)은 일반적으로 후천성 과응혈(hypercoagulability)의 가장 흔한 원인 중의 하나이다. 이차성 APS로 알려진 전신홍반성낭창(systemic lupus erythematosus: SLE)과 함께 전신성 자가면역질환의 일종으로 진단된다. 일차성 APS에서는 정맥과 동맥에서 높은 수준의 항인지질 항체(antiphospholipid antibodies: aPL)가 특징적으로 검출된다.

○ APS 환자에서 oxLDL과 aPL의 표적 항원인 β2-glycoprotein 1(β2GP1)을 포함하는 IgG 면역복합체는 자가항체의 생산을 촉진한다. 이것은 대식세포에 의한 β2GP1-특이 항원의 제시에 의해 일어난다.

저자: Eiji Matsuura, et al.
자료유형: 학술정보