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기관지폐형성이상과 폐기종 치료의 공동목표

전문가 제언: ○ 기관지폐형성이상(BPD, BronchoPulmonary Dysplasia)은 호흡곤란증후군(RDS, Respiratory Distress Syndrome)이 있는 조산(예정 출산일보다 10주 이상 일직 출생), 저체중(1kg 이하) 출생아에서 흔히 볼 수 있는 만성 호흡기질환이다. 이는 신생아가 BPD를 가지고 태어나는 것이 아니고, 조산과 폐의 진행성 염증의 결과로 출생 후 얻게 되는 질병이다.

○ RDS가 있는 신생아는 폐계면활성제를 생성, 분비할 만큼 폐의 충분한 발육이 일어나지 못하여 인공호흡기에서 산소공급을 받는다. 이들에게는 또 계면활성제(surfactant)를 투여한다. 이는 산소결핍으로 인해 뇌와 그 밖에 기관들(심장, 신장, 위, 장, 눈 등)에 손상을 주는 것을 방지하기 위함이다. 그러나 인공호흡기의 고농도 산소는 BPD의 원인이 된다. 과다한 산소는 독성의 자유 라디칼을 생성하여 폐를 손상시킨다.

○ 폐기종(emphesyma)은 만성기관지염과 함께 만성폐쇄폐병(COPD, Chronic Obstructive Pulmonary Disease)의 유형을 표상하는 대표적인 불치의 호흡기질환이다. 이는 장기간의 흡연을 포함하는 독성 화학물질에 노출이 주된 원인이 되고, 그 밖에는 AAT(Alpha1-Antitrypsin Deficiency)라 부르는 흔치않은 유전 장애가 이 병과 연관이 있다. 이 병에서 폐의 탄력성 감소는 소기도의 기류를 막고, 이는 공기를 억류하여 폐포의 확장과 폐포 중격의 파열을 가져온다. 폐 기능의 감소는 호흡곤란을 일으킨다.

○ 이들 두 질병은 유형이 비슷하지만 BPD의 경우는 신생아에서, 폐기종의 경우는 성인(50세에서 60세 사이의 연령에서 가장 많음)에서 발생하는 호흡기질환이다. 전자는 발생 중인 폐에서, 후자는 이미 존재하는 성숙한 폐에서 나타나는 장애이다. 그러나 이들은 분자수준의 발병기전에서 많은 공통점을 공유하고 있다.

○ 이 리뷰는 이들의 발병기전을 비교하여 그 공통점과 차이점을 분석하고, 이들 질병의 공통치료전략의 표적이 될 수 있는 분자들을 탐색하는 목적에 초점을 맞추었다. 현재, retinoids(vitamin A 유도체)의 가능성이 유망한 전망을 보인다.

저자: Bourbon, J, R, et.al
자료유형: 학술정보