신경변성질환의 세포병리학

전문가 제언

○ Alzheimer병(AD)에 있어서 병리학적 특징의 하나인 신경원선유(神經原線維)변화의 주요한 구성단백질로서 미소관결합단백질인 Tau가 동정되었으며 Parkinson병(PD)에 있어서 대표적인 병리구조물인 Lewy소체로부터 α-synuclein이 그 주요 구성성분으로서 동정하게 되었다.

○ 더군다나 핵단백질의 1종인 TDP-43(TAR-DNA binding protein of 43kDa)이 전두측두엽변성증(前頭側頭葉變性症) 및 근위축성측색경화증(筋萎縮性側索硬化症)에 있어서 Ubiquitin양성 세포내봉입체의 주요한 구성단백질이 동정됨으로써 주목을 끌고 있다.

○ 대부분의 신경변성질환에 있어서 환자의 뇌 및 변성부위의 신경세포 내에서 Ubiquitin양성의 봉입체가 출현하게 된다. 이들 봉입체의 대부분은 병리학적으로 그 질환을 특징짓는 marker가 있으며 봉입체를 구성하는 주요한 단백질은 그 질환의 발증하고 밀접한 관련이 있는 것으로 생각된다.

○ Tau, α-synuclein, TDP-43이라는 여러 가지의 세포내봉입체의 구성단백질은 어느 것도 일반적으로는 가용성의 단백질인데 어떠한 이상으로 인해서 불용성을 갖게 됨으로써 세포 내에 축적하게 된다. 이들의 축적으로 인하여 여러 가지 세포장애가 일어나며 최종적으로는 신경세포사(神經細胞死)가 유도되어 발증으로 이르게 되는 것으로 생각되고 있다.

○ 불용성 단백질이 어떠한 메커니즘에 의해서 세포 내 축적이나 세포장애성의 유도메커니즘 등에 관여하는지는 아직은 불명인 점이 많다. 따라서 이들의 세포 내의 봉입체를 in vitro에서 재현하여 그의 축적 메커니즘이나 세포사 유도메커니즘 등을 규명한다는 것은 신경변성질환에 매우 중요한 과제로서 깊은 관심을 가져야 할 것으로 생각된다.

저자

Takashi Nonaka,et al.

자료유형

학술정보

원문언어

일어

기업산업분류

바이오

연도

2009

권(호)

28(5)

잡지명

細胞工學

과학기술
표준분류

바이오

페이지

437~442

분석자

최*윤

분석물

• 신경변성질환의 세포병리학.pdf [381,734 byte]

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