운동뉴론질환의 병인해석과 치료법 개발

전문가 제언

○ 운동 뉴론 질환이란 상위 운동 뉴론 및 하위 운동 뉴론 중 어느 한 쪽이 없음으로 인하여 양쪽이 장애받은 신경변성질환으로 진행성이 근력저하를 주 증상으로 하여 발증하게 되나, 감각신경·자율신경·인지기능 등은 거의 장애받지 않는 것이 특징이다.

○ 성인에서의 발증이 운동 뉴론 질환으로는 근위축성 측색경화증과 구척수성 근위축증이 대표적인 것으로 알려져 있다. 이들 질환도 호흡근 마비나 연하장애 등으로 인해 죽음에 이르는 난치성 질환이지만 치료법은 아직은 확립되어 있지 않다.

○ 난치성 질환의 대표라고도 할 수 있는 운동 뉴론 질환의 병태가 원인 유전자의 동정을 돌파구로 하여 분자 수준에서 밝혀지고는 있으나 아직도 근본적인 치료법의 확립에는 이르지 못하고 있다. 앞으로 환자의 병태를 충실하게 재현할 수 있는 동물모델이 제작된다면 이에 대한 평가법이 재검토됨과 동시에 예방이나 기능 재생을 포함해서 폭넓은 분자표적 치료법의 개발이 진행될 것으로 본다.

○ 또한, 구척수성 근위축증(SBMA)에 관해서는 원인 단백질인 변성Androgen 수용체가 남성 호르몬 의존성으로 핵 내로 집적되는 것이 판명되고 있으며, Androgen 저하요법의 효과는 임상시험으로 검증되고 있으며, 근위축성 측색경화증(ALS)에 관해서는 대다수를 점하는 고발(孤發) 예의 병태에 관련하는 분자로서 TDP-43이나 Dynactin 1, ADAR 2 등이 동정되고 있어 앞으로 분자표적 치료법의 개발이 기대되고 있다.

저자

Masahisa Katsuno

자료유형

학술정보

원문언어

일어

기업산업분류

바이오

연도

2009

권(호)

28(5)

잡지명

細胞工學

과학기술
표준분류

바이오

페이지

456~460

분석자

최*윤

분석물

• 운동 뉴론 질환의 병인해석과 치료법 개발.pdf [381,734 byte]

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