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방종양성 망막증의 발생에서 자가항체의 표적과 그들 암과의 연관성

전문가 제언: ○ 자가면역이란 면역체계의 특징 중 하나인 자기관용성(self-tolerance), 즉 자기 몸의 항원에 대해서는 면역반응을 일으키지 않는 고유의 특성이 제대로 발휘되지 못할 때 작동되는 면역반응이다. 이는 B-세포에 의한 자가항체의 작용으로 일어날 수도 있으며 자가항원에 작용하는 T-세포에 의한 세포성 면역반응도 일어날 수 있다. 이와 같은 자가면역반응이 어떤 조직이나 기관에 손상을 입혀 야기될 수 있는 질병을 자가면역질환이라 한다.

○ 자가면역질환에서 자가항체의 생성 그 자체가 중요한 발병기전이 될 수 있다. 항체 단독 작용만으로도 조직세포의 상해와 기능의 손상을 초래하는 경우도 있기 때문이다. 그러나 많은 경우 자가항체와 더불어 면역과민 반응 기전이 동반되는 것이 흔하다. 국소적으로 특정 장기에 자가항체가 반응할 때는 제2형 또는 제4형 과민 반응 기전이 작용하며 전신성 자가면역질환에서는 면역 복합체 침착에 의한 제3형 과민 반응이 중요한 기전으로 작용한다.

○ 방종양성 망막증(PR: Paraneoplastic Retinopathy)은 희귀한 자가면역질환의 일종으로 암 발생과 관련되어 있다. 방종양성(傍腫瘍性) 또는 부신생물성(paraneoplastic)이라 함은 암이 발생한, 또는 전이된 위치와는 상관없는 다른 위치의 장기에서 암에 의해 유발되는 어떤 증상을 의미한다. PR은 암세포에 특이한 항원에 대한 항체가 망막 조직의 유사한 항원에 대한 자가항체로 작용하여 발생하는 망막증을 말한다. PR을 유발하는 암은 그 종류와 발생 부위 및 전이 부위와는 특별한 상호연관성은 없는 것으로 알려져 있다.

○ 종양과 망막의 자가항원을 동시에 인식하는 자가항체는 방종양성 질환의 원인과 기원의 유용한 생물학적 지표(biomarker)로 이용될 수 있다. 어떤 환자에서는 망막증의 발증과 항-망막 자가항체의 생성이 암의 진단보다 앞서 나타날 수 있다. 이것은 방종양성 증후군의 일부로 망막증의 발생은 잠재성 종양의 직접적인 징후가 될 수 있으며 암의 조기 진단에 응용될 수 있을 것이다.

저자: Grazyna Adamus
자료유형: 학술정보