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골수이식 환자에게 철의 역할

전문가 제언: ○ 조혈줄기세포이식(HSCT)은 혈액질환을 치료하는 중요한 방법이다. 그러나 HSCT는 상당한 발병과 사망률과 관계가 있으며 이는 과다한 혈청의 철(iron)과 관계가 있는 것으로 본다. HSCT를 받는 환자는 이식 전에 수혈이나 세포독성을 치료하기 위한 준비과정에서 iron대사의 교란으로 혈액 내 iron이 증가한다.

○ Iron 과다의 부작용으로는 감염, 점막염, 만성 간질환(섬유형성), sinusoidal obstruction증후군, 특발성 폐렴 등을 들 수 있다. 골수형 이상 질환인 지중해빈혈(b-thalassaemia)이나 악성종양환자에 있어서는 HSCT에 의한 철의 부담이 생존에 영향을 미친다. 그래서 HSCT 후보자나 환자에 대해서는 이식 전후에 수시로 철 부담에 대해서 선별할 필요가 있다.

○ HSCT 후에 혈액에 철분을 감소시키기 위해 철킬레이트 치료(iron chelation therapy)가 보고되고 있으며 deferoxamine이 사혈(瀉血)과 같은 효과를 내고 있다. 그리고 구강으로 섭취하는 chelator deferasirox가 사혈이나 deferoxamine의 유입보다 관대하다는 보고도 있으며 이러한 연구를 위해 환자를 모으고 있다.

○ 이러한 어려움에도 불구하고 조혈모세포이식이 골수종, 백혈병, 림프종과 같은 혈액종양과 후천성 면역결핍증(AIDS)을 포함하여 조혈모세포를 이용해 유전자치료가 가능하다고 보는 질환은 많다. 면역결핍증, 헐러증후군, 헌터증후군 같은 뮤코다당증 등 병인과 대사과정이 잘 알려진 유전성 질환을 들 수 있다.

○ 지금은 안전한 레트로바이러스 벡터를 개발하여 바이러스 생성 가능성도 배제시켜야하고 유착돌연변이를 일으키지 않는 치료단백질만을 발현해 부작용이 없는 치료방법을 시도하고 있다. 특히 아데노신 분해효소가 없는 면역결핍증 환자에게는 좋은 효과를 보인다는 보고도 있다.

저자: Theo de Witte
자료유형: 학술정보